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Lexikon der Biologie: Niemann-Pick-Krankheit

Niemann-Pick-Krankheit [benannt nach dem deutschen Pädiater Albert Niemann, 1880–1921, und dem deutschen Pathologen Ludwig Pick, 1868–1942], Sphingomyelinose, Sphingomyelin-Lipidose, Fettspeicherkrankheit (Enzymopathien), die autosomal-rezessiv vererbt wird. Sie äußert sich in einer Ablagerung von Sphingomyelin in Endothelzellen, Mesenchym- und Parenchymzellen (Mesenchym, Parenchym). Des weiteren ist die Veresterung des Cholesterins innerhalb der Zellen gestört, und dieses häuft sich in den Zellen an. Verschiedene Verlaufsformen, entsprechend der unterschiedlichen Ausprägung des Mangels an Sphingomyelinase, sind bekannt. Die klassische Niemann-Pick-Krankheit tritt häufig im 1. Lebensjahr auf und führt dann meist vor dem 3. Lebensjahr zum Tod. Bei späterem Auftreten verläuft die Symptomatik verlangsamt. Zu den Symptomen gehören Leber- und Milzvergrößerung, Muskelzittern, Krämpfe und damit Bewegungsstörungen, gestörte geistige und körperliche Entwicklung und schließlich Schwachsinn. Die Diagnose wird histologisch durch den Nachweis von Niemann-Pick-Zellen gestellt und im Enzymtest gesichert.

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