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Lexikon der Biologie: Osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta w [von *osteo- , griech. genesis = Entstehung, latein. imperfectus = unvollkommen], Glasknochenkrankheit, heterogene Bindegewebskrankheit, die mit einer Schwächung unterschiedlicher Gewebe einhergeht. Betroffen sind vor allem Knochen (abnorme Knochenbrüchigkeit!) und Zähne, aber auch Augen, Ohren oder innere Organe. Ursache ist eine autosomal dominante Mutation der Allele für eine der α-Ketten des Kollagens Typ I. Das für das Bindegewebe wichtige Kollagen wird dadurch vermindert produziert (leichtere Form der Krankheit) oder ist von abnormer Struktur (schwerere Form). Aufgrund einer Punktmutation wird Glycin gegen Cystein ausgetauscht. Normalerweise bilden die an jeder 3. Position der 3α-Ketten liegenden Glycin-Reste das Rückgrat des Moleküls. Bei Ersatz durch das sperrige Cystein kommt die Helixbildung ins Stocken. Diese Verzögerung hat offensichtlich eine posttranslationale Übermodifizierung (Vermehrung von Hydroxylysinen [5-Hydroxylysin] und deren Glykosiden) und eine Sekretionsstörung mit vermehrtem intrazellulärem Abbau von abnormem Kollagen zur Folge. Die Bildung von geordneten zugfesten Fibrillen aus den verbleibenden normalen Molekülen in der extrazellulären Matrix wird durch die abnormen Moleküle beeinträchtigt. – Da die Krankheitsursache nicht therapierbar ist, steht die Vermeidung von Knochenbrüchen im Vordergrund (durch Minimierung risikoreicher Tätigkeiten). Die Verabreichung von Magnesium kann die Frakturhäufigkeit reduzieren. Erbkrankheiten (Tab.).

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