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Lexikon der Biologie: Panmyelopathie

Panmyelopathie w [von *pan- , griech. myelos = das Mark, pathos = Krankheit], aplastisches Syndrom, Panmyelophthise, Pancytopenie, Knochenmarkschwund, angeborene oder durch virale oder bakterielle Infektionen (Infektionskrankheiten), Einwirkung von Chemikalien (Benzol, Gold, Kalomel [Quecksilber]) oder Pharmaka (Chloramphenicol, Barbiturate, Cytostatika, Sulfonamide, Penicilline, Antihistaminika, Thyreostatika), zum Teil durch allergische Reaktion (Allergie), zum Teil auch durch direkte Effekte dieser Substanzen ausgelöste erworbene Störung der blutbildenden Funktion des Knochenmarks. Auch durch Strahlungen (ionisierende Strahlen, Strahlenschäden) sowie Autoimmunkrankheiten, Osteomyelofibrose, Erkrankungen des Pankreas und in der Schwangerschaft kann es zur Ausprägung einer Panmyelopathie kommen. Bei einer Panmyelopathie sind alle Typen von Blutzellen betroffen (Blutbildung), da die pluripotenten Stammzellen des Knochenmarks geschädigt sind. Die Letalität liegt bei 50%. Die Therapie erfolgt mit Glucocorticoiden und Testosteron-Derivaten (Testosteron; über mehrere Monate) sowie durch Verabreichung von Blutzellkonzentraten. Infektiös bedingte Panmyelopathien werden durch Gabe von Antimykotika und Antibiotika behandelt. Auch Knochenmark-Transplantationen werden zur Therapie einer Panmyelopathie vorgenommen. – Die Panmyelopathie Fanconi oder Fanconi-Anämie gehört zur Gruppe der angeborenen bzw. konstitutionellen Panmyelopathien mit Chromosomeninstabilitätssyndrom; Symptome sind u.a. makrocytäre Anämie, Minderwuchs (Zwergwuchs), Mikrocephalie und Pigmentanomalien. In kultivierten Zellen sind vermehrt Chromosomenbrüche (Chromosomenaberrationen) nachweisbar. Autosomal rezessiver Erbgang; Vorkommen selten, etwa 200 Fälle sind beschrieben. Das Gen für Panmyelopathie Fanconi kartiert vermutlich auf Chromosom 20q des Menschen. Erbkrankheiten (Tab.).

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