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Lexikon der Biologie: Phenylbrenztraubensäure

Phenylbrenztraubensäure, Umwandlungsprodukt von Phenylalanin; bildet sich aus diesem durch Transaminierung, wenn der Abbau von Phenylalanin über Tyrosin durch einen genetischen Defekt (Enzymopathien, Gendefekt) von Phenylalaninhydroxylase blockiert ist ( ä vgl. Abb. ). Phenylbrenztraubensäure wird dann im Harn zusammen mit Phenylessigsäure, dem Produkt der oxidativen Decarboxylierung von Phenylbrenztraubensäure, ausgeschieden (Brenztraubensäureschwachsinn, Phenylketonurie; Genwirkketten, [Abb.]). Die Salze und Ester der Phenylbrenztraubensäure sind die Phenylpyruvate.



Phenylbrenztraubensäure

Bildung von Phenylbrenztraubensäure aus Phenylalanin bei genetischer Blockierung des Abbaus von Phenylalanin zu Tyrosin (Vorliegen von Phenylketonurie).
P = Phenylalaninhydroxylase,
T = Transaminase

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