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Lexikon der Biologie: Prion-Krankheiten

Prion-Krankheiten, Erkrankungen bei Mensch und Säugetieren, die durch Prionen verursacht werden. Sie werden auch als transmissible spongiforme Encephalopathien (Abk. TSE, übertragbare schwammartige Hirnerkrankungen) oder infektiöse Amyloidosen bezeichnet. Prion-Krankheiten zeichnen sich durch eine langsame Degeneration des Zentralnervensystems aus (neurodegenerative Krankheiten), die unweigerlich zum Tode führt. Nach variabler, typischerweise sehr langer symptomfreier Inkubationszeit (3–4 Jahre beim Schaf, 3–7 Jahre beim Rind und über 10 Jahre beim Menschen) haben die Erkrankungen innerhalb von wenigen Monaten den Tode zur Folge. Das Krankheitsbild ist bei allen Prion-Erkrankungen ungefähr identisch. Es bilden sich Vakuolen, die von unlöslichen Proteinablagerungen (Amyloid-Plaques) umgeben sind. Das Immunsystem reagiert kaum. Beim Menschen und bei Säugetieren sind mehrere Prion-Krankheiten bekannt ( vgl. Tab. ). Die Traberkrankheit (Scrapie) bei Schafen wurde schon im 18. Jahrhundert beschrieben. Ein aktuelles Beispiel ist der sog. Rinderwahnsinn (Abk. BSE, Bovine Spongiforme Encephalopathie, engl. mad cow disease), welcher durch das Verfüttern von infiziertem Tiermehl auf Rinder übertragen wurde. Die Prion-Krankheiten beim Menschen sind sehr selten; sie können sporadisch oder familiär gehäuft (genetisch bedingt) auftreten, aber auch artifiziell übertragen werden. Mit der Verabreichung von Wachstumshormonen an Patienten mit Kleinwuchs ist man auf die Problematik der iatrogenen Übertragung aufmerksam geworden, da auf diesem Weg Dutzende von Patienten mit der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD) angesteckt wurden. Daß der Mensch innerhalb seiner Spezies durch orale Aufnahme mit spongiformer Encephalopathie infiziert werden kann, zeigt die Übertragung der Kuru-Krankheit durch den in früheren Jahren praktizierten rituellen Kannibalismus bei Eingeborenen des Fore-Stammes in Neuguinea. Eine Übertragung ( vgl. Infobox ) des BSE-Erregers vom Rind auf den Menschen durch Aufnahme infizierter Nahrung scheint bei der neuen Variante der CJD (nvCJD) vorzuliegen, die vor allem jüngere Personen betrifft. – Den sporadisch auftretenden Prion-Erkrankungen liegt entweder eine zufällige Konformationsänderung des normalen PrPC in das pathogene PrPSc zugrunde oder eine somatische Mutation des PRNP-Gens. Ungefähr 10–15% der CJD-Fälle und fast alle GSS- (Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom) und FFI-Fälle (Fatale familiäre Insomnie) sind erblich bedingt und werden durch Keimbahnmutationen (Keimbahn) des PRNP-Gens verursacht. Bislang sind ca. 20 solcher Mutationen bekannt. Man nimmt an, daß die mutierten PrPC-Proteine einer spontanen Konformationsänderung in PrPSc unterliegen. Im Fall der Prion-Krankheiten liegt der pathologische Effekt nicht darin, daß die Funktion eines lebenswichtigen Proteins ge- oder zerstört ist, sondern daß falsch gefaltetes PrPSc-Protein Aggregatablagerungen (Amyloid-Plaques) ausbildet, die letztlich zum Absterben von Zellen im Hirn betroffener Individuen führen. Durch das Absterben entstehen Löcher im Gehirngewebe (sog. Spongiose), die ihrerseits zu den entsprechenden neurologischen Ausfällen und schließlich zum Tod des befallenen Organismus führen. Wenig ist bisher über den Transport des mutmaßlichen Erregers vom Ort des Eindringens in den Körper bis ins Hirn bekannt. Anfangs scheinen die Prionen vor allem im lymphoreticulären System vermehrt zu werden. Als Schnittstelle zwischen ZNS und Peripherie kommen nach neuesten Erkenntnissen vor allem die follikulären dendritischen Zellen der Milz in Betracht. Ohne diese Zellen ist experimentell die Neuroinvasion und auch die Inkubationszeit deutlich verzögert.

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