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Lexikon der Biologie: Rachitis

Rachitis w [von griech. rhachitis, =], Englische Krankheit, eine Hypovitaminose, durch Mangel an Vitamin D (Calciferol) hervorgerufene Störung des Calcium- (Calcium) und Phosphatstoffwechsels, ausgelöst durch zu geringe Bestrahlung mit UV-Licht (photochemisch wirksame Wellenlängen 280–310 nm; Ultraviolett). Das im Körper gebildete und in der Haut liegende 7-Dehydrocholesterin wird normalerweise durch eine lichtinduzierte Reaktion in Vitamin D3 (Cholecalciferol) umgewandelt. In Chylomikronen oder an Vitamin-D-bindende Proteine (DBP) gebunden, erfolgt der Transport zur Leber. In der Leber kommt es zur Hydroxylierung an C-25 durch ein Cytochrom-P-450-abhängiges (Cytochrom-P450-System) Enzym. Diese Verbindung wird anschließend zur Niere transportiert, wo das biologisch aktive 1α,25-Dihydroxycholecalciferol (Calcitriol, DHCC; 1,25-Dihydroxycholecalciferol) durch eine weitere Hydroxylierung am C-1 entsteht. Vitamin D, genauer 1α,25-Dihydroxycholecalciferol, reguliert den Calcium- und Phosphatmetabolismus. Ein Mangel an Vitamin D führt zu einer verringerten Mineralisierung des Skeletts. In den Wintermonaten ist aufgrund der verringerten Sonneneinstrahlung eine Häufung der Mangelerscheinungen zu beobachten. Auch ein genetischer Defekt der 25-Hydroxycholecalciferol-1-Hydroxylase, des Enzyms, das das in der Leber gebildete 25-Hydroxycholecalciferol (Calcidiol) hydroxyliert, führt zu Rachitis. Im Serum läßt sich ein erniedrigter Calciumspiegel feststellen, der durch eine erhöhte Ausschüttung von Parathormon kompensiert wird (sekundärer Hyperparathyreoidismus). Klinisch manifestiert sich die Rachitis ab dem 2. Lebensmonat u.a. durch Unruhe, Reizbarkeit, Muskelschwäche; später zeigt sich eine Erweichung des Schädels (Kraniotabes) sowie Auftreibung der Wachstumszonen in den Röhrenknochen und am Thorax (rachitischer Rosenkranz). Die Knochen sind leicht verformbar; dies führt zum sog. Glockenthorax (Erweiterung der unteren Brustkorböffnung), seltener zur Ausbildung einer „Hühnerbrust“ und zu Unterschenkelverkrümmungen. Die Therapie erfolgt mit einer Vitamin-D-Stoßbehandlung. Durch Rachitisprophylaxe (Vitamin-D-Prophylaxe in Tablettenform), die nahezu bei jedem Säugling durchgeführt wird, stellt die Rachitis heute bei uns kein Problem mehr dar. Demineralisation, Fontanelle, Glisson (F.).

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