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Lexikon der Biologie: SCID

SCID, Scid, Abk. für severe combined immunodeficiency (schwerer kombinierter Immundefekt), Gruppe von Immundefizienzen, die durch genetische Defekte (Erbkrankheiten [Tab.]) in der Lymphocytenentwicklung (B-Zell-Entwicklung, T-Zell-Erziehung) bedingt sind. Hierbei sind entweder nur die T-Lymphocyten oder T- und B-Lymphocyten betroffen, in beiden Fällen sind sowohl die zelluläre als auch die humorale Immunantwort (zellvermittelte Immunität, humorale Immunität) stark beeinträchtigt. Klinisch äußert sich SCID durch eine sehr niedrige Anzahl im Blut zirkulierender Lymphocyten, die nicht aktiviert werden können (Lymphocyten-Aktivierung). Patienten leiden an schwersten wiederkehrenden Infektionen, die im frühen Kindesalter zum Tode führen. Nur eine absolut sterile Umgebung ist lebensverlängernd. SCID kann (wenn geeignete Spender vorhanden sind) durch Knochenmark-Transplantationen behandelt werden oder neuerdings in einzelnen Fällen durch somatische Gentherapie. Hierbei wird dem Patienten Knochenmark entnommen und eine gesunde Kopie des betroffenen Gens in die entsprechenden Zellen eingeschleust. Es wurden mehrere Gendefekte identifiziert, die SCID auslösen: der häufigste (X-linked SCID) betrifft eine gemeinsame Untereinheit mehrerer Cytokin-Rezeptoren (common γ chain). Zwei andere Defekte betreffen die Adenosin Desaminase (ADA, Adenosin-Desaminase-Defizienz) und die Purinnucleosid-Phosphorylase (PNP). – SCID-Mäuse bilden einen mutanten Mausstamm, in dem ein Defekt der DNA-abhängigen Proteinkinase K und damit des B-Zell- und T-Zell-Rezeptor-Rearrangements (B-Zell-Rezeptor, T-Zell-Rezeptor, Immunglobulin-Gen-Rearrangement) zum Fehlen der adaptiven Immunität führt. Da diese Mäuse keinerlei Abstoßungsreaktionen (Host-versus-graft-Reaktion, Transplantatabstoßung) auf Fremdgewebe zeigen, können sie mit humanem Gewebe ausgestattet werden und eignen sich damit zur Erforschung von humanen Krankheiten.

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