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Lexikon der Biologie: Sichelzellenanämie

Sichelzellenanämie w, Sichelzellanämie, Drepanocytose, Drepanocytenanämie, Herrick-Anämie, Herrick-Syndrom, beim Menschen (bevorzugt bei Schwarzen aus tropischen Regionen Afrikas) auftretende autosomal-rezessive Erbkrankheit, eine durch das atypische Sichelzellenhämoglobin verursachte hämolytische Anämie (Hämoglobinopathien). Bei körperlichen Anstrengungen oder Sauerstoffmangel bilden sich die sonst normal geformten Erythrocyten in sichelförmige Zellen (Sichelzellen [Abb.]) um. In der Folge kommt es zu Blutzerfall (Hämolyse). Symptome sind neben der Anämie selbst und der damit verbundenen schlechten Konstitution als sekundäre Effekte u.a. das Anschwellen der Hand- und Fußgelenke durch Verstopfungen der Kapillaren: Das Protein Thrombospondin, dessen Konzentration im Plasma bei erkrankten Personen erhöht ist, bindet an das Protein IAP (integrin-associated protein) auf der Oberfläche der mißgestalteten Blutzellen. Hierdurch wird ein Rezeptor auf der Zelloberfläche der Erythrocyten aktiviert, die Zellen kleben leichter an den empfindlichen Wänden der Blutgefäße fest und führen so zur Blockade des Blutflusses. Weiterhin können Herzfehler und Schäden anderer Organe wie des Gehirns, der Nieren oder der Milz auftreten. Die typischen Symptome der Sichelzellenanämie lassen sich vor allem bei Heterozygoten (Heterozygotie) beobachten, weil homozygote Träger meist unmittelbar nach der Geburt sterben. Im Anfall erfolgt eine Therapie der Gelenkschmerzen mit Acetylsalicylsäure (Aspirin®) und Sauerstoffzufuhr. Die einzige kausale Behandlung besteht in einer Knochenmark-Transplantation bei Patienten mit schweren (meist im Alter von 4–5 Monaten auftretenden) Manifestationen. Eine neue gentherapeutische Methode der Behandlung (Gentherapie) befindet sich in der Entwicklung. Hierbei wird nicht die ursprüngliche Erbsubstanz DNA korrigiert, sondern mittels Ribozymen die aus der DNA resultierende RNA repariert. – Trotz schwerwiegender Folgen für Betroffene haben diese in Gebieten mit Malaria tropica einen Vorteil, da Sichelzellen vor einer Infektion schützen, indem die Malariaerreger (Plasmodium falciparum) zusammen mit den Sichelzellen phagocytiert werden. Dieser Heterozygotenvorteil (Heterosis) verleiht betroffenen Individuen eine höhere Fitness (Adaptationswert). Die teilweise Überlagerung der Verbreitungsgebiete von Sichelzellenanämie und Malaria läßt sich dadurch erklären. balancierter Polymorphismus.

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