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Lexikon der Biologie: Sphärocytose

Sphärocytose w [von ä *sphäro- , griech. kytos = Höhlung, Zelle], Sphaerocytose, hereditäre Sphärocytose, Kugelzellenanämie, autosomal dominant erbliche hämolytische Anämie (Spektrin), die u.a. durch das Auftreten von Kugelzellen (Sphärocyten, Erythrocyten von kleiner, kugelförmiger Gestalt ohne die für Erythrocyten typische zentrale Eindellung) im peripheren Blut gekennzeichnet ist. Aufgrund ihrer Größe werden diese Zellen vorzeitig in der Milz abgebaut. Neben den typischen Symptomen einer Blutarmut (Müdigkeit, Blässe; Anämie) können Gelbsucht oder Gallensteine auftreten. Eine Splenektomie (operative Entfernung der Milz) führt zu weitgehender klinischer Normalisierung. Elliptocytose, Hämolyse.

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