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Lexikon der Biologie: Sphingolipidosen

Sphingolipidosen [von Sphingosin, Lipidose], genetisch determinierte Erkrankungen, bei denen es durch das Fehlen bestimmter lysosomaler Enzyme (Lysosomen), der Sphingolipid-Hydrolasen (Sphingomyelinase), zur Anhäufung spezifischer Sphingolipide vor allem im Zentralnervensystem (Nervenzellen, Gliazellen, Markscheide), Leber, Milz, Knochenmark, Lymphknoten und in der Niere kommt (Enzymopathien, lysosomale Speicherkrankheiten). Dies kann zu schweren Störungen in der Funktion dieser Organe bis hin zum Tod führen. Sphingolipidosen werden meist autosomal rezessiv vererbt (Erbkrankheiten). Verschiedene Mutationen auf den Chromosomen 3, 12 und 22 sowie am Genort 15q22-25 werden in Zusammenhang mit Sphingolipidosen gebracht. Ganglioside, Gangliosidose, Gauchersche Krankheit, Mucopolysaccharidose, Niemann-Pick-Krankheit, Tay-Sachs-Krankheit.

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