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Lexikon der Biologie: Thalassämie

Thalassämie w [von *thalass- , griech. anaimia = Blutleere], Mittelmeeranämie, eine hämolytische Anämie, im Mittelmeerraum (insbesondere Italien, Griechenland, Türkei) und bei der schwarzen Bevölkerung Afrikas und Amerikas vorkommende, autosomal-rezessiv vererbte Hämoglobinopathie. Ursache ist die Beeinträchtigung der Synthese der α- oder β-Polypeptidketten des Hämoglobins (Hb), oft aufgrund fehlerhaften Spleißens der Primärtranskripte. Man spricht daher auch von α-Thalassämie und β-Thalassämie, wobei erstere häufiger auftritt. Die Erythrocyten zeigen deutliche Formanomalien und eine stark verkürzte Lebensdauer (Hämolyse). Die Thalassämie zählt daher zu den zellulär bedingten hämolytischen Anämien. Im Gegensatz zur Sichelzellenanämie, die eine qualitative Hämoglobinopathie darstellt, wird bei der Thalassämie kein pathologisches Hb gebildet. Daher wird von einer quantitativen Hämoglobinopathie gesprochen, die durch komplexe genetische Veränderungen (Gendeletionen, abnorme Transkriptionen und Translationen, Instabilitäten der mRNA oder der Globinketten selbst) hervorgerufen wird. Man unterscheidet, unter klinischen Gesichtspunkten, die schwere homozygote (Thalassaemia major) und die leichteren heterozygoten Formen (Thalassaemia minor und minima). Bei der Thalassaemia major tritt bereits im 1. bis 2. Lebensjahr auffallende Blässe, starke Milz- und später Lebervergrößerung auf. Das Knochenmark nimmt beträchtlich zu, was zu einem abnormen Knochenwachstum führen kann. Folge ist eine charakteristische Vergrößerung des Schädels; das normale Körperwachstum kommt zum Stillstand, und ohne Behandlung tritt der Tod bereits in früher Kindheit ein. Dagegen sind die heterozygoten Formen so symptomarm, daß sie kaum einer Behandlung bedürfen; die Lebenserwartung ist wenig beeinträchtigt. Erbkrankheiten (Tab.), Gentherapie, Globin-Gene, Malaria.

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