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Lexikon der Biologie: Turner-Syndrom

Turner-Syndrom s, Ullrich-Turner-Syndrom (Abk. UTS), X0-Syndrom, Monosomie-X, nach dem amerikan. Endokrinologen Henry Hubert Turner (1892–1970) und dem deutschen Kinderarzt Otto Ullrich (1894–1957) benannte Fehlbildung der Keimdrüsen (Gonaden; Gonadendysgenesie) mit charakteristischem körperlichem Erscheinungsbild, hervorgerufen durch eine numerische Chromosomenanomalie mit nur 1 X-Chromosom (Chromosomenformel 45,X0; vgl. Infobox ). Sie tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1:2500 bei weiblichen Neugeborenen auf. Die Symptome beinhalten u.a. Sterilität durch Fehlbildung der Keimdrüsen (gonadal streaks) und Minderwuchs. Es wurde festgestellt, daß Frauen mit Turner-Syndrom normale verbale, aber stark beeinträchtigte räumliche Fähigkeiten haben. Als Ursache wird eine Auswirkung des beim Turner-Syndrom auftretenden Mangels an Sexualhormonen auf bestimmte Gehirn-Bereiche diskutiert. Vorrangiges Ziel in der Therapie sind die Wachstumsförderung mit Somatotropin und die Substitution der weiblichen Geschlechtshormone. Erbkrankheiten (Tab.), Geschlechtsdifferenzierung.

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