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Lexikon der Biologie: Uroporphyrinogen I

Uroporphyrinogen I s, Zwischenprodukt des Porphyrinstoffwechsels (Porphyrine), das keine Stoffwechselfunktion besitzt ( vgl. Abb. ). Es entsteht durch Cyclisierung des linearen Tetrapyrrols. Diese Reaktion wird durch die Uroporphyrinogen-III-Synthase katalysiert. In einem weiteren Schritt wird Uroporphyrinogen I durch die Uroporphyrinogen-III-Cosynthase, eine Isomerase, zu Uroporphyrinogen III umgesetzt. Ist dieses Coenzym defekt, kommt es zu einer Anreicherung von Uroporphyrinogen I in den Erythrocyten und damit zum Krankheitsbild der angeborenen erythropoetischen Porphyrie. Diese autosomal rezessiv vererbte Erkrankung (Erbkrankheiten) ist charakterisiert durch eine kurze Lebensdauer der Erythrocyten, hohe Lichtempfindlichkeit der Haut, durch Uroporphyrinogen I rot gefärbten Harn und durch Porphyrinablagerung unter UV-Einwirkung rot fluoreszierende Zähne.



Uroporphyrinogen I

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