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Lexikon der Biologie: Wiskott-Aldrich-Syndrom

Wiskott-Aldrich-Syndrom s [benannt nach dem deutschen Pädiater Alfred Wiskott, 1898–1978, und dem amerikan. Pädiater Robert Aldrich, *1917], angeborene Immundefizienz, die durch eine abgeschwächte zellvermittelte Immunität, das Fehlen von Antikörpern gegen T-Zell-unabhängige Antigene und durch Thrombocytopenie (Abfall der Zahl der Thrombocyten) charakterisiert ist. Am stärksten eingeschränkt ist die Immunantwort gegen eitererregende Bakterien (Eitererreger). Die B-Lymphocyten von Patienten mit einem Gendefekt im wasp-Gen auf dem X-Chromosom werden durch die Polysaccharid-Antigene dieser Erreger nicht ausreichend aktiviert (Lymphocyten-Aktivierung) bzw. zur Bildung von schützenden Antikörpern angeregt. Das Wasp-Protein spielt neuerer Foschung zufolge eine Rolle bei der Koordination der Signaltransduktion und der dadurch ausgelösten Umlagerung des Zellskeletts. Dies ist wahrscheinlich auch die Grundlage für die Defekte der Thrombocyten und T-Lymphocyten. Sialophorin.

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