Lexikon der Chemie: L-Carnitin
L-Carnitin, L(-)-3-Hydroxy-4-N,N,N-trimethylaminobutyrat, (CH3)3N+-CH2-CHOH-CH2-COOH, ein Betain, das als inneres Salz sehr gut wasserlöslich, in der Betainstruktur sogar stark hygroskopisch ist (Mr 161,2, F. 197-212 °C). L-C. ist für den Transport langkettiger Fettsäuren durch die innere Mitochondrienmembran essentiell. Es wird vom Säugetierorganismus sowohl mit der Nahrung aufgenommen als auch synthetisiert. Die tägliche Carnitinaufnahme des Menschen wird zwischen 2 und 100 mg veranschlagt, kann aber auch über 300 mg betragen. Der Gesamtcarnitinpool eines gesunden Menschen wird mit 15-20 g veranschlagt, wobei der überwiegende Teil im Skelettmuskel lokalisiert ist.
Die Biosynthese des C. geht von Lysin aus. Die ε-Aminogruppe des L-Lysins wird mit Hilfe von S-Adenosyl-L-methionin schrittweise zu N-Trimethyllysin methyliert. Letzteres wird in mehreren Schritten zu γ-Butyrobetain, (CH3)3N+-(CH2)3-COO-, umgewandelt, aus dem mittels der γ-Butyrobetainhydroxylase L-C. entsteht. In Mikroorganismen (Pseudomonas sp.) wird der Abbau von L-C. durch die Carnitindehydrogenase eingeleitet und führt zum Glycinbetain.
Aufgrund der Bedeutung des L-C. im Energiehaushalt der Gewebe und dem Auftreten von Carnitinmangelsyndromen (primär, z. B. muskulär; oder sekundär) gewinnt der therapeutische Einsatz von L-C. zunehmend an Bedeutung.
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