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Lexikon der Ernährung: akute intermittierende Porphyrie

akute intermittierende Porphyrie, E acute intermittent porphyria, ist eine Störung des Porphyrinstoffwechsels, die auf einem autosomal dominant vererbten Defekt der Porphobilinogen-Desaminase (Uroporphyrinogen-III-Synthase, EC 4.3.1.8) beruht (erbliche Stoffwechselerkrankungen). Patienten und Genträger haben eine auf ca. 50 % erniedrigte Aktivität des Enzyms. Dem erblichen Enzymdefekt allein kommt kein klinischer Krankheitswert zu. Die akute metabolische Phase wird durch Induktion der δ-Aminolävulinsäure-Synthase, dem Schlüsselenzym der Hämbiosynthese, und die folgende Überproduktion der beiden Porphyrinvorläufer δ-Aminolävulinsäure und Porphobilinogen hervorgerufen. Diese Substanzen sind für die Symptome – kolikartige abdominelle Schmerzen, Erbrechen, Übelkeit und neurologische Symptome – verantwortlich. Arzneimittel, Sexualhormone, Stress, Hunger- und Fastenperioden können eine akute metabolische Krise auslösen. Zusätzlicher Alkoholkonsum potenziert die Symptomatik. Da durch hohe Kohlenhydratzufuhr die Induktion der δ-Aminolävulinsäure-Synthase blockiert werden kann, werden zur Behandlung von akuten Porphyrien (so auch bei der Coproporphyrie) Glucose- und Fructoseapplikationen eingesetzt. Prophylaktisch werden 400 g Kohlenhydrate, 120 g Protein und 50 g Fett pro Tag und Alkoholkarenz empfohlen und zur Akuttherapie 500–600 g Kohlenhydrate pro Tag über Sonde oder intravenös. Bei abnormaler Glucosetoleranz erfolgt zusätzlich die Gabe kleiner Insulindosen.

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