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Lexikon der Ernährung: Aminosäurenmischungen

Aminosäurenmischungen, Eamino acid (AA) mixtures, nach ernährungsphysiologisch-diätetischen Gesichtspunkten zusammengestellte Mischung synthetischer L-Aminosäuren zur Ernährung, wenn natürliches Protein oder Teilhydrolysate nicht oder nicht in bedarfsdeckender Menge aufgenommen werden können / dürfen (vgl. AA-Formula). A. werden eingesetzt:
1) bei Proteinverdauungsstörungen (Maldigestion, Malabsorption) als Bestandteil von Elementardiät oder parenteraler Nährlösung (Aminosäurenlösungen); die Zusammensetzung entspricht i. d. R. dem Bedarf Stoffwechselgesunder.
2) bei Aminosäurestoffwechselstörungen als „Protein“-Zusatz zur extrem proteinarmen Basiskost. Die Zusammensetzung orientiert sich an der jeweiligen Stoffwechselstörung (Tab.) und am Alter des Patienten; sie muss ggf. individuell ausgetestet werden. Die Mischung ist physiologisch unvollständig; eine odere mehrere Aminoäuren fehlen; die nicht indikationsgerechte Anwendung kann zu Aminosäurenimbalanzen führen; kommerzielle Mischungen tragen deshalb einen Warnhinweis. Sie sind meistens angereichert mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen in bedarfsdeckender Menge. Die A. werden oral eingenommen in 3–5 Teilportionen über den Tag verteilt, zweckmäßigerweise zusammen mit den Mahlzeiten (phenylalaninarme Diät).
3) bei Niereninsuffizienz als Zusatz zur proteinarmen Diät (Schwedendiät) Es werden essenzielle Aminosäuren vewendet oder die entsprechenden Keto- bzw. Hydroxy-Analoga.
A. und damit hergestellte Nahrungen sind in vielen Ländern – nicht in allen – rechtlich Lebensmittel; in der EU sind sie „Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke“ (bilanzierte Diäten); Kennzeichnung und einige Zusammensetzungsparameter sind in Deutschland in der Diätverordnung § 14 b mit Anlagen geregelt. In den meisten Ländern werden den Patienten die Kosten für die ärztlich verordneten A. erstattet.

Aminosäurenmischungen: Tab. Aminosäurenmischungen zur Behandlung erblicher Stoffwechselerkrankungen.

StoffwechselstörungAminosäurenmischungen
Ahornsirup-Krankheitleucin-, isoleucin-,
valinfrei
Glutaracidurie Typ Ilysinfrei
Harnstoff-    Zyklusdefekteessenzielle Aminosäuren
Homocystinuriemethioninfrei;
cystinangereichert
Hyperlysinämielysinfrei
Isovalerianacidämieleucinfrei
β-Methylcrotonyl-   glycinämieleucinfrei
Methylmalon-    acidämie und -urieisoleucin-, valin-, methionin-, threoninfrei
Phenylketonuriephenylalaninfrei; tyrosinangereichert
Propionacidämieisoleucin-, valin-, methionin-, threoninfrei
Tyrosinämienphenylalanin-, tyrosinfrei
  • Die Autoren

Albus, Christian, Dr., Köln
Alexy, Ute, Dr., Witten
Anastassiades, Alkistis, Ravensburg
Biesalski, Hans Konrad, Prof. Dr., Stuttgart-Hohenheim
Brombach, Christine, Dr., Gießen
Bub, Achim, Dr., Karlsruhe
Daniel, Hannelore, Prof. Dr., Weihenstephan
Dorn, Prof. Dr., Jena
Empen, Klaus, Dr., München
Falkenburg, Patricia, Dr., Pulheim
Finkewirth-Zoller, Uta, Kerpen-Buir
Fresemann, Anne Georga, Dr., Biebertal-Frankenbach
Frenz, Renate, Ratingen
Gehrmann-Gödde, Susanne, Bonn
Geiss, Christian, Dr., München
Glei, Michael, Dr., Jena (auch BA)
Greiner, Ralf, Dr., Karlsruhe
Heine, Willi, Prof. Dr., Rostock
Hiller, Karl, Prof. Dr., Berlin (BA)
Jäger, Lothar, Prof. Dr., Jena
Just, Margit, Wolfenbüttel
Kersting, Mathilde, Dr., Dortmund
Kirchner, Vanessa, Reiskirchen
Kluthe, Bertil, Dr., Bad Rippoldsau
Kohlenberg-Müller, Kathrin, Prof. Dr., Fulda
Kohnhorst, Marie-Luise, Bonn
Köpp, Werner, Dr., Berlin
Krück, Elke, Gießen
Kulzer, Bernd, Bad Mergentheim
Küpper, Claudia, Dr., Köln
Laubach, Ester, Dr., München
Lehmkühler, Stephanie, Gießen
Leitzmann, Claus, Prof. Dr., Gießen
Leonhäuser, Ingrid-Ute, Prof. Dr., Gießen
Lück, Erich, Dr., Bad Soden am Taunus
Lutz, Thomas A., Dr., Zürich
Maid-Kohnert, Udo, Dr., Pohlheim
Maier, Hans Gerhard, Prof. Dr., Braunschweig
Matheis, Günter, Dr., Holzminden (auch BA)
Moch, Klaus-Jürgen, Dr., Gießen
Neuß, Britta, Erftstadt
Niedenthal, Renate, Hannover
Noack, Rudolf, Prof. Dr., Potsdam-Rehbrücke
Oberritter, Helmut, Dr., Bonn
Öhrig, Edith, Dr., München
Otto, Carsten, Dr., München
Parhofer, K., Dr., München
Petutschnig, Karl, Oberhaching
Pfau, Cornelie, Dr., Karlsruhe
Pfitzner, Inka, Stuttgart-Hohenheim
Pool-Zobel, Beatrice, Prof. Dr., Jena
Raatz, Ulrich, Prof. Dr., Düsseldorf
Rauh, Michael, Bad Rippoldsau
Rebscher, Kerstin, Karlsruhe
Roser, Silvia, Karlsruhe
Schek, Alexandra, Dr., Gießen
Schemann, Michael, Prof. Dr., Hannover (auch BA)
Schiele, Karin, Dr., Heilbronn
Schmid, Almut, Dr., Paderborn
Schmidt, Sabine, Dr., Gießen
Scholz, Vera, Dr., Langenfeld
Schorr-Neufing, Ulrike, Dr., Berlin
Schwandt, Peter, Prof. Dr., München
Sendtko, Andreas, Dr., Gundelfingen
Stangl, Gabriele, Dr. Dr., Weihenstephan
Stehle, Peter, Prof. Dr., Bonn
Stein, Jürgen, Prof. Dr. Dr., Frankfurt
Steinmüller, Rolf, Dr., Biebertal
Stremmel, Helga, Bad Rippoldsau
Ulbricht, Gottfried, Dr., Potsdam-Rehbrücke
Vieths, Stephan, Dr., Langen
Wächtershäuser, Astrid, Frankfurt
Wahrburg, Ursel, Prof. Dr., Münster
Weiß, Claudia, Karlsruhe
Wienken, Elisabeth, Neuss
Wisker, Elisabeth, Dr., Kiel
Wolter, Freya, Frankfurt
Zunft, Hans-Joachim F., Prof. Dr., Potsdam-Rehbrücke

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