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Lexikon der Ernährung: Bilirubin

Bilirubin, E bilirubin, der mengenmäßig wichtigste Gallenfarbstoff, der vor allem durch den Abbau von Hämoglobin reifer Erythrocyten im reticuloendothelialen System (Milz), im Knochenmark und in der Leber über die Zwischenstufe Biliverdin gebildet wird. Besonders bei perniciöser Anämie entsteht ein Teil des Bilirubins auch beim Abbau von Myoglobin und Cytochrom. Bei hämolytischer Gelbsucht kommt es in großen Mengen im Serum und im Gewebe vor und befindet sich bei Kindern im Urin und in den Faeces. In freier Form (d. h. nicht an Serumalbumin gebunden) ist es hoch toxisch, besonders bei Neugeborenen, wo es die Blut-Hirn-Schranke schneller überwindet als bei Erwachsenen. Es wirkt als Atmungsentkoppler (Entkopplung). Plasmabilirubin dissoziiert in der Leber von Albumin ab und wird im Cytoplasma der Leberzellen konzentriert. Hierauf wird Bilirubin mit zwei Glucuronsäureresten konjugiert (Abb., katalysiert durch die Glucuronosyltransferasen EC 2.4.1.76 und EC 2.4.1.77, die hauptsächlich im glatten endoplasmatischen Reticulum der Leberzellen lokalisiert sind). Das konjugierte Bilirubin wird in die Galle ausgeschieden, wo es wahrscheinlich an Lecithin oder Gallenproteine gebunden ist. Im Dickdarm wird der größte Teil des Konjugats hydrolysiert und das dabei entstehende freie B. durch Darmbakterien zu d-Urobilinogen, Stercobilinogen und meso-Bilirubinogen reduziert. Diese farblosen Verbindungen werden durch Sauerstoff zu Stercobilin und Urobilin oxidiert, die die braune Farbe der Faeces verursachen.
Durch die Reduktion der zwei Vinylsubstituenten des Bilirubins zu Ethylgruppen entsteht meso-Bilirubin. Eine weitere Reduktion der Methinbrücken führt zu meso-Bilirubinogen, das sich in der Gallenflüssigkeit, im Urin und in den Faeces findet und bei pathologischem Leberzustand in erhöhter Menge vorliegt. Spuren des Urobilinogens werden vom Pfortaderblut absorbiert, zur Leber zurückgebracht und mit der Gallenflüssigkeit ausgeschieden (enterohepatischer Kreislauf). Ein Teil des Urobilinogens gelangt jedoch in das Blutkreislaufsystem und tritt eventuell im Urin auf (bis zu 4 mg / 24 h). Bei Vorliegen von Okklusionsikterus (Ikterus) befindet sich im Urin und in den Faeces praktisch kein Urobilinogen. Der Normwert für B. im Blut (Bilirubinämie) ist mit max. 1,4 mg / 100 ml Blut gering. B. ist Hauptbestandteil der Pigmentsteine (Gallensteine).


Bilirubin: Biosynthese des Bilirubindiglucuronids. Bilirubin

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