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Lexikon der Ernährung: Bürger-Grütz-Krankheit

Bürger-Grütz-Krankheit, Hyperlipoproteinämie I (n. Frederickson), E hyperlipoproteinemia type I, nach Max Bürger (Internist, Leipzig, 1885–1966) und Otto Grütz (Dermatologe, Bakteriologe, Bonn, 1886–1963) benannte seltene Fettstoffwechselstörung (Erstbeschreibung 1932). Bei der B. liegt eine Erhöhung der Chylomikronen und Triglyceride (VLDL-Erhöhung) aufgrund eines Lipoprotein-Lipase- oder Apolipoprotein CII-Mangels vor. Typisch für die B. ist das milchige Serum auch nach Nahrungskarenz. Klinisch weisen die Patienten meist eine Vergrößerung von Leber und Milz sowie Xanthome (gutartige Hauttumore) auf und können eine Pankreatitis, eine Lipaemia retinalis (gelbrote Färbung der Netzhautgefäße) sowie Blutviskositätsstörungen entwickeln.
Entscheidend bei der Behandlung der B. ist die diätetische Therapie. Diese umfasst zu Beginn der Therpie die sehr fettarme Kost (max. 10 % Gesamtfettzufuhr). Speisefette und -öle werden durch die MCT-Fette (mittelkettige Triglyceride) ersetzt. Nach Normalisierung der Triglyceridwerte (<  500 mg / dl) kann die Fettzufuhr vorsichtig auf ca. 20 Energie% pro Tag gesteigert werden. Es sollten v. a. komplexe Kohlenhydrate (kein Zucker) sowie vermehrt Ballaststoffe verzehrt werden (pflanzliche Diät). Zur Deckung des Bedarfs an essenziellen Fettsäuren ist in der weiteren Therapie die geringe Aufnahme von linolsäurehaltigen Ölen wie Maiskeim-, Soja-, Distel- und / oder Sonnenblumenöl zu empfehlen (5–10 g / d).

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