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Lexikon der Ernährung: Carbam(o)ylphosphat

Carbam(o)ylphosphat, E carbamoyl phosphate, H2N-COO∼PO3H2, ein energiereiches, phosphoryliertes Carbamat, das eine wichtige Zwischenstufe im Stoffwechsel des Stickstoffs darstellt (Abb.). Die Carbaminsäure NH2COOH ist in freier Form unbeständig. Das bei der Hydrolyse von Carbamylverbindungen, wie z. B. der Ureidpropionsäure (Pyrimidinabbau), freigesetzte Carbamat zerfällt sofort in CO2 und Ammoniak. C. ist eine spezifische Ausgangsverbindung der Biosynthese von Arginin und Harnstoff (Harnstoff-Zyklus) sowie von Pyrimidinen nach dem Orotsäureweg (Pyrimidinbiosynthese).
C. wird de novo oder durch Phosphorolyse von Ureidverbindungen gebildet. Die Neusynthese erfolgt unter der Wirkung von zwei verschiedenen Enzymen:
1) Die in der Leber von Wirbeltieren vorkommende Carbamoylphosphat-Synthetase I (EC 6.4.3.16) katalysiert die irreversible Bildung von C. aus Ammoniumhydrogencarbonat und benötigt unter Verbrauch von zwei Molekülen ATP N-Acetyl-L-glutamat (AGA) und Mg2+ als Cofaktor:
NH4HCO3   +   2 ATP   →   H2NCOOPO3H2   +   2 ADP   +   Pi
Das Enzym ist in den Mitochondrien lokalisiert und der Arginin- und Harnstoffbildung funktionell zugeordnet.
2) Die Carbamylphosphat-Synthetase II (Glutaminhydrolase, EC 6.3.5.5) katalysiert die irreversible Synthese von C. durch Übertragung des Amidstickstoffs von L-Glutamin mit Mg2+ als Cofaktor:
HCO3   +   L-Glutamin   +   2 ATP   +   H2O   → H2NCOOPO3H2   +   L-Glutamat   +   2 ADP   +   Pi
Das cytosolische Enzym ist funktionell der Pyrimidinsynthese zugeordnet. Freie Ammoniumionen können das Glutamin erst in unphysiologisch hohen Konzentrationen ersetzen.


Carbam(o)ylphosphat: Zentrale Rolle des C. im Stickstoffmetabolismus. Carbam(o)ylphosphat

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