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Lexikon der Ernährung: Fettsäureoxidationsdefekte

Fettsäureoxidationsdefekte, E fatty acids   oxidation defects, disorders of fatty acid oxidation, autosomal rezessiv erbliche Stoffwechselerkrankungen (Enzymdefekte, vgl. Fettstoffwechselstörungen) des L-Carnitin-vermittelten Fettsäuretransports in die Mitochondrien und der β-Oxidation von Fettsäuren. Bekannt sind bis heute ca. ein Dutzend Defekte; gemeinsam ist ihnen, dass Fettsäuren während Fastenperioden nicht / nur unzureichend zur Energiegewinnung genutzt werden können (Fettsäureabbau). Klinisches Symptom ist eine hypoketonämische Hypoglycämie, die zum Coma und unbehandelt zum Tod führt. Die Tabelle zeigt die Einteilung nach Art des biochemischen Defekts. Im weiteren Sinn werden auch HMG-CoA-Lyase-Mangel (Störung der Ketogenese) und β-Ketothiolasedefekt (Störung der Ketolyse, betroffen ist der Abbau von Isoleucin), den F. zugerechnet.
Ernährungstherapie: Bei hypoglycämischem Coma wird akut Glucose infundiert (Fettsäuren, auch mittelkettige sind kontraindiziert!). Die Langzeitbehandlung besteht in häufigen, kleinen, kohlenhydratreichen, vergleichsweise fettarmen Mahlzeiten, evtl. mit Zusatz mittelkettiger Triglyceride; die nächtliche Fastenperiode darf nicht länger als 8–12 h dauern. Der Carnitin-Transporter-Defekt wird mit L-Carnitin therapiert.


Fettsäureoxidationsdefekte: Fettsäureoxidationsdefekte

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