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Lexikon der Ernährung: Glucuronyl-Tansferase-Mangel

Glucuronyl-Tansferase-Mangel, Crigler-Najjar-Syndrom, konstitutionelle nichthämolytische Hyperbilirubinämie, E idiopathic hyperbilirubinemia, angeborene Stoffwechselstörung mit Gelbsucht und Kernikterus (Schädigung bestimmter Hirnkerne) des Neugeborenen aufgrund vollständigen Fehlens des Enzyms, welches für die Bilirubinkonjugation an D-Glucuronsäure notwendig ist. Die Erstbeschreibung des G. erfolgte 1952 durch die amerikanischen Pädiater J. F. Crigler und V. A. Najjar.
Beim C. werden zwei Formen unterschieden: Der Typ I ist durch eine hochgradige Hyperbilirubinämie (bis 45 mg / dl) gekennzeichnet, die therapieresistent ist, so dass die Kinder an Kernikterus sterben. Eine neue Behandlungsmöglichkeit stellt die Leberzelltransplantation dar, bei Ratten gibt es bereits erste Versuche mit einer Gentherapie. Beim Typ II liegt nur eine partielle Störung des Glucuronidierungssystems vor, so dass die Prognose (durchschnittliche Lebenserwartung > 50 Jahre) bei diesen Patienten besser ist. Häufig treten neuromotorische und psychologische Störungen sowie Taubheit auf. Die Behandlung mit mikrosomalen Enzyminduktoren (Phenobarbital-Therapie) erzielt gute Effekte.

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