Lexikon der Ernährung: Hämochromatose
Hämochromatose, Bronzediabetes, Eisenspeicherkrankheit, E iron overload, haemochromatosis, pathologisch erhöhte Eisenablagerung in parenchymatösen Organen in Form von Hämosiderin. Der Gehalt an Körpereisen steigt auf 20–80 g (Normwert beim Erwachsenen: 1–4 g), diagnostische Kriterien sind auch Ferritin-Werte über 700 µg / ml Blut und die Reaktion auf Gabe von Desferrioxamin. Unbehandelte H. führt zur Leberzirrhose (und in deren Folge häufig zu Hepatomen), Chondrocalcinose tritt auf.
Nach der Pathogenese unterscheidet man:
primäre, idiopathische H., eine autosomal-rezessiv erbliche Stoffwechselerkrankung, charakterisiert durch bedarfsunabhängige, erhöhte intestinale Eisenresorption. Eisenablagerung in den Organen führt zu Leber- und Pankreaszirrhose mit Diabetes, braun-grauer Hautpigmentierung, Cardiomyopathie und endokrinen Störungen. H. kommt bevorzugt bei kaukasischen Männern vor, in der Regel erst ab dem 50. Lebensjahr. Die Inzidenz liegt in Mittel- und Nordeuropa und Nordamerika mit 1 : 500 für homozygote und 1 : 20 für heterozygote Merkmalsträger höher als die für Eisenmangel. In Deutschland rechnet man mit 400.000 manifest Erkrankten; Massenscreening als Gentest zur Früherkennung wird diskutiert.
Ernährungstherapie: Streng eisenarme Ernährung ist kaum praktikabel; sie reicht auch nicht aus, um stark erhöhte Eisenspeicher in angemessener Zeit zu normalisieren. Aderlässe in regelmäßigen Abständen (500 ml Blut / Woche ≅ 250 mg Eisen) sind deshalb unverzichtbar. Ergänzend wird empfohlen, auf Lebensmittel mit leicht verfügbarem Eisen (Blutwurst, Leber, Nieren) zu verzichten; weitere Einschränkungen sind nicht erforderlich.
sekundäre, erworbene H., als Folge hämolytischer Anämien, multipler Bluttransfusionen oder durch Intoxikation mit Eisen, z. B. über Kochgefäße, aus denen Eisen in Lebensmittel übergeht. Aderlässe sind in der Regel nicht indiziert; die eisenarme Ernährung hat deshalb einen höheren Stellenwert als bei der genetisch bedingten H. Meist lässt sich nur der weitere Anstieg der Eisenspeicher eindämmen. Vgl. Hämosiderose.
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