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Lexikon der Ernährung: Harnstoff-Zyklus

Harnstoff-Zyklus, Arginin-Harnstoff-Zyklus, Ornithin-Zyklus, Krebs-Henseleit-Zyklus, E urea cycle, Krebs-Henseleit cycle, ein bei Säugetieren vorkommender Stoffwechselkreislauf, über den aus Kohlendioxid, Ammoniak (aus der oxidativen Desaminierung) und dem α-Aminostickstoff von L-Asparaginsäure unter Verbrauch von ATP Harnstoff synthetisiert wird (Abb.).
Der H. findet in der Leber statt, die ersten beiden Schritte (Umwandlung von L-Ornithin in L-Citrullin, sowie die Synthese von Carbamoylphosphat) in den Mitochondrien, die drei weiteren im Cytosol (Abb.). Für die Synthese eines Moleküls H. oder L-Arginin werden drei Moleküle ATP benötigt und vier energiereiche Bindungen verbraucht. Der H. ist ein katalytischer Prozess und hängt von der Wiederverwertung des katalytisch wirksamen L-Ornithins ab. Die primäre Funktion des H. besteht darin, den als Abfall anfallenden Stickstoff in nichttoxischen, löslichen Harnstoff zu überführen, der über die Niere ausgeschieden werden kann. Der H. dient jedoch nicht nur zur Stickstoff-Entgiftung. Er dient gleichzeitig der Synthese der proteinogenen Aminosäure L-Arginin (unter physiologischen Situationen reicht die Eigensynthese zur Bedarfsdeckung aus) und kann auch – durch Übertragung der Amidingruppe auf Glycin – zur Bildung von L-Ornithin und Guanidinoacetat (Vorstufe von Kreatin) benutzt werden. Die Regulation des H. erfolgt durch Aktivierung des Enzyms Carbamoylphosphat-Synthetase I. Modulator ist N-Acetylglutamat (vgl. N-Acetylglutamatsynthetase-Mangel), das aus Glutamat und Acetyl-CoA gebildet wird: Bei hohem Anfall von Stickstoff wird mehr N-Acetylglutamat gebildet. Harnstoff-Zyklusdefekte.


Harnstoff-Zyklus: Harnstoff-Synthese und angrenzende Stoffwechselwege. 1: Carbam(o)ylphosphatsynthetase I, EC 6.3.4.16 (früher: 2.7.2.5); 2: Carbam(o)ylphosphatsynthetase II (= N-Acetylglutamatsynthetase), EC 6.3.5.5; 3: Ornithin-Transcarbam(o)ylase (OTC), EC 2.1.3.3; 4: Argininsuccinatsynthetase, EC 6.3.4.5; 5: Argininsuccinatlyase, EC 4.3.2.1; 6: Arginase, EC 3.5.3.1; 7: Ornithin-δ-Aminotransferase (OAT), EC 2.6.1.13 Harnstoff-Zyklus

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