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Lexikon der Ernährung: hereditäre Fructose-Intoleranz

hereditäre Fructose-Intoleranz, HFI, Aldolase-B-Mangel, Fructose-1-phophat-Aldolasemangel, E hereditary fructose intolerance, autosomal rezessiv erbliche Stoffwechselerkrankung, verursacht durch einen Defekt der Fructose-1-phosphat-Aldolase B (vgl. Fructose-Stoffwechsel). Statt dessen liegt in der Leber das Isoenzym Fructose-1,6-disphosphat-Aldolase A vor, welche Fructose-1-phosphat deutlich langsamer als Fructose-1,6-diphosphat spaltet. Saccharose / Fructose oder Sorbit aus der Nahrung führen zum Anstau von Fructose-1-phosphat in Leber und Nieren. Hierdurch werden die Fructose-1,6-diphospatase und die Aldolase A gehemmt: Glycolyse und Gluconeogenese werden gleichermaßen gehemmt; die Folge ist ein Mangel an anorganischem Phosphat und ATP. Klinische Symptome: Übelkeit und Erbrechen, durch Glucagon nicht kompensierbare Hypoglycämie, Leberfunktionsstörungen mit Hepatomegalie. Es besteht in der Regel eine Abneigung gegen Süßes. Die ersten Symptome treten beim Säugling auf nach Einführung von zuckerhaltiger Beikost, Obst und Gemüse in den Speiseplan, bei zuckerhaltiger Flaschennahrung früher, immer jedoch nach der ersten fructose- / sorbithaltigen Nahrung bzw. Medikamenten. Die Inzidenz der HFI wird für Mitteleuropa mit ca. 1 : 20.000 Neugeborene angegeben.
Ernährungstherapie: Die streng fructosearme Ernährung und der Ausschluss saccharose-, fructose- oder sorbithaltiger Arzneimittel und Körperpflegemittel (Hustensaft; Mundspülung; Zahnpasta) stehen im Mittelpunkt der Therapie. Zugesetzte Fructose, Saccharose, Sorbit sind verboten; Fructosepolymere (Inulin) sollten wegen möglicher Fermentation im Colon gemieden werden. Im ersten Lebenshalbjahr gewährleisten Muttermilch oder industriell vorgefertigte Säuglingsanfangsnahrung Fructosefreiheit, danach werden aus Praktikabilitätsgründen <  40 mg Fructose / Sorbit / d aus Gemüse, Getreide und Kartoffeln toleriert. Zum Süßen der Speisen und Getränke eignen sich Glucose (= Traubenzucker) und Glucosesirup. Angaben finden sich im Zutatenverzeichnis vorverpackter Lebensmittel; Hersteller nennen auf Anfrage fructose- / sorbit- und saccharosefreie Varietäten ihrer Produktpalette. Der Saccharose- / Fructosegehalt von Karoffeln lässt sich durch Wässern reduzieren; Vitamine und Mineralstoffe werden supplementiert. Selbsthilfegruppen in Deutschland, Österreich und der Schweiz stellen Ernährungsratschläge und andere Informationen für Patienten zur Verfügung.
Vorsicht: Fructose- und/oder sorbithaltige Infusionslösungen sind für HFI-Patienten kontraindiziert!

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