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Lexikon der Ernährung: Hyperglycinämien

Hyperglycinämien, E hyperglycinaemias, autosomal rezessiv erbliche Stoffwechselstörungen, deren gemeinsames Merkmal ein erhöhter Serumspiegel der Aminosäure Glycin ist. Man unterscheidet 1) ketotische H. (E ketotic hyperglycinaemia): Sammelbezeichnung für die Organoacidopathien Isovalerianacidämie / -urie, Methyl-malonacidämie / -urie, Propionacidämie / -urie; H. ist ein Sekundärmerkmal neben der Ketose. 2) nichtketotische H. (E nonketotic hyperglycinaemia, NKH): Defekt beim mitochondrialen Abbau von Glycin zu NH3 und CO2 in Leber und Gehirn mit schwersten neurologischen Störungen bereits in der Neonatalperiode, selten später. Die Prognose ist schlecht. Ernährungsversuche mit semisynthetischer, glycin- und serinarmer Diät konnten den Krankheitsverlauf nicht beeinflussen.

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