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Lexikon der Ernährung: Hyperlipoproteinämien

Hyperlipoproteinämien, Hyperlipidämie, HLP, E hyperlipoproteinemia, Fettstoffwechselstörungen mit pathologischer Erhöhung einer oder mehrerer Serumlipid- oder / und Lipoproteinkonzentrationen (Hyperlipämie). Für einige H. sind die zugrunde liegenden Stoffwechseldefekte bekannt. Neben den typischen Veränderungen der Serumlipide finden sich bei den jeweiligen H. klinische Symptome wie Xanthome, (gutartiger Hauttumor) Xanthelasmen (Einlagerungen in den Augenlidern), Arcus lipoides (ringförmige Trübung der Hornhaut des Auges), Hepatosplenomegalie (Vergrößerung von Leber und Milz) oder Pankreatitis (Entzündung der Bauchspeicheldrüse). Der Großteil der H. geht mit einem erhöhten Risiko für arteriosklerotische Erkrankungen einher (Schlaganfall). Zur Einteilung der H. gibt es verschiedene Systeme:
Die Klassifikation nach Frederickson, ist die ursprüngliche Einteilung, die sich nach der jeweils erhöhten Lipoproteinkonzentration richtet. Frederickson ging bei seiner Einteilung von den verschiedenen Mustern in der Lipidelektrophorese aus (phänomenologische Einteilung). Es werden insgesamt 5 Typen unterschieden (Tab. 1).
Die häufigsten Typen sind hierbei der Typ IIa, die reine, erblich bedingte Hypercholesterinämie sowie der Typ IIb, die kombinierte Hyperlipidämie und Typ IV, die Hypertriglyceridämie. Ein Manko der Einteilung nach Frederickson ist die fehlende Unterscheidungsmöglichkeit hinsichtlich der Ursachen der H. sowie das fehlende Einbeziehen von weiteren Veränderungen im Lipidstoffwechsel, die mit einem erhöhten Risiko für Arteriosklerose einhergehen wie z. B. die Lipoprotein (a)-Erhöhung oder HDL-Erniedrigung. Mittlerweile wird daher die Unterscheidung hinsichtlich der Ätiologie, in primäre und sekundäre H bevorzugt (Tab. 2).
Unter den primären Hyperlipoproteinämien versteht man genetisch bedingte Fettstoffwechselstörungen, die nach dem zugrundeliegenden Stoffwechseldefekt sowie der jeweiligen Erhöhung der Lipoproteinkonzentration unterschieden werden).
Sekundäre Hyperlipoproteinämien treten als Folge von bestimmten Erkrankungen oder Medikamenten auf und lassen sich durch die Behandlung der jeweiligen Ursache korrigieren. Hierzu gehören z. B. die ernährungsbedingte LDL-Hyperlipoproteinämie und die Erhöhung von LDL-Cholesterin und Triglyceriden bei Nierenerkrankungen wie dem nephrotischen Syndrom oder Schilddrüsenerkrankungen wie der Hypothyreose. Medikamente wie Antikontrazeptiva oder Thiazide (in hohen Dosen, Diuretika) können ebenfalls zu Veränderungen im Lipidstoffwechsel führen.
Eine große Anzahl von H. wird durch eine Kombination von primären (erblichen) und sekundären (z. B. ernährungsbedingten) Faktoren ausgelöst. Die ernährungsbedingte Hypercholesterinämie wird dabei durch eine übermäßige Zufuhr von cholesterinreichen Nahrungsmitteln (Eier, Butter etc.) sowie gesättigten Fettsäuren (tierisches Fett) verursacht (s. a. Cholesterin).
Die Therapie der H. umfasst diätetische (Hyperlipoproteinämie-Diäten), medikamentöse (Lipidsenker) sowie bei ausgeprägten Formen apparative Therapieformen (LDL-Apherese). Zusätzlich sind eine vermehrte körperliche Aktivität sowie – bei Übergewicht – eine Gewichtsreduktion zu empfehlen.

Hyperlipoproteinämien: Tab. 1. Einteilung nach Frederickson. n = normal, ↑ =erhöht, ↑↑ = stark erhöht, – = nicht vorhanden

Typ

I

IIa

IIb

III

IV

V

Synonym

Bürger-Grütz-Krankheit

familiäre Hypercholesterinämie

familiär kombinierte Hyperlipoproteinämien

Broad-beta disease

vermehrte Fraktion

Chylomikronen

LDL

LDL und VLDL

IDL

VLDL

VLDL und

Chylomikronen

Cholesterin

n

Triglyceride

↑↑

n

↑↑

↑↑

Serum

klar

klar

trüb

trüb

trüb

trüb

Rahmschicht

ja

ja

Verteilung (%)

sehr selten

10

15

5

70

selten

Hyperlipoproteinämien: Tab. 2. Einteilung der primären Hyperlipoproteinämien.

I Familiäre Hypercholesterinämien

polygene Hypercholesterinämie

häufigste Form, bei der zu einer erblichen Komponente exogene Faktoren hinzukommen (z. B. Übergewicht, Ernährung etc.). Die Gesamtcholesterinwerte liegen hierbei um 300 mg / dl.

familiäre Hypercholesterinämie

(Hyperlipoproteinämie Typ IIa nach Frederickson)

autosomal dominant vererbter Defekt eines LDL-Rezeptors mit Erhöhung des LDL-Cholesterins. Bei der homozygoten Ausprägung (selten) finden sich LDL-Cholesterinwerte bis zu 1000 mg / dl mit arteriosklerotischen Manifestationen bereits im Kindesalter, bei der häufigeren heterozygoten Form (Häufigkeit ca. 1 : 500) liegen die LDL-Werte bei 300–500 mg / dl mit arteriosklerotischen Manifestationen im frühen bis mittleren Erwachsenenalter

familiär defektes Apolipoprotein B 100

Defekt im Hauptlipoprotein des LDL-Cholesterins, Cholesterinwerte bis 500 mg / dl auf

bestimmte Apolipoprotein-E-Phänotypen

Personen mit dem Apo-E-Phänotyp 3/4 oder 4/4 weisen eine verminderte LDL-Rezeptoraktivität auf mit mäßig erhöhten LDL-Cholesterinwerten

II Familiär kombinierte Hyperlipoproteinämien

Erhöhung der LDL-Cholesterinwerte sowie eine Hypertriglyceridämie aufgrund einer Überproduktion des Apolipoproteins B 100 auf. Häufigkeit 1 : 300 (Hyperlipoproteinämie Typ IIb nach Frederickson).

III Familiäre Hypertriglyceridämie

Diese Erhöhung von VLDL und Triglyceriden mit HDL-Erniedrigung tritt ebenfalls familiär gehäuft (autosomal dominant, Häufigkeit 1 : 500) auf (Hyperlipoproteinämie Typ II nach Frederickson).

IV Familiäre Dysbetalipoproteinämie

Apolipoprotein-E-Phänotyp 2/2 geht mit erhöhten Triglycerid- und Cholesterinwerten einher (Häufigkeit 1 : 100).

V Chylomikronämie

Ausgeprägte Hypertriglyceridämie mit der Gefahr der Pankreatitis und von Viskositätsstörungen. Sehr selten liegt dieser Erkrankung bspw. ein Lipoproteinlipasemangel oder Strukturanomalien von Apolipoproteinen CII oder CIII zugrunde (seltene Erkrankung).

VI Lipoprotein (a) Erhöhung

Die Höhe des Lp (a) ist erblich bedingt. Personen mit einer Erhöhung des Lp (a) über 30 mg / dl weisen ein erhöhtes Risiko an arteriosklerotischen Erkrankungen auf.

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