Lexikon der Ernährung: L-Carnitin
L-Carnitin, β-Hydroxy-γ-N-Trimethylaminobutyrat, veralt. Vitamin BT, E L-carnitine, β-hydroxy-γ-N-trimethylaminobutyrate, (CH3)3N+-CH2-CHOH-CH2-COO–, eine Hydroxycarbonsäure mit quartärer Ammoniumgruppe aus der Gruppe der Betaine C. besitzt ein chirales C-Atom; nur die L-Form kommt ubiquitär in der Natur vor und ist metabolisch aktiv; sie lässt sich an der Hydroxygruppe mit Fettsäuren zu Acylcarnitin verestern. L-C. wird im Säugetierorganismus und beim Menschen aus L-Lysin und L-Methionin synthetisiert (Abb. 1); Zwischenprodukt ist proteingebundenes ℇ-N-Trimethyllysin. Hinzu kommt die Aufnahme mit der Nahrung; Hauptquelle sind Fleisch (lat. carne), Geflügel und Fisch. In der älteren Literatur wird die Resorption mit nahezu 100 % angegeben; nach neueren Studien scheint sie niedriger zu liegen; für isoliertes L-C. in pharmakologischen Dosen bei < 20 %.
Physiologische Bedeutung: L-C. transportiert Fettsäuren vom Cytosol ins Innere der Mitochondrien, wo die β-Oxidation stattfindet. Es ist somit Schlüsselsubstanz für die Energiegewinnung. Aktivierte Fettsäuren (Acyl-CoA) werden mit Hilfe der Carnitin-Acyltransferasen zu Acylcarnitin umgeestert, durch die Mitochondrienmembranen geschleust und im mitochondrialen Matrixraum zu Acyl-CoA rückverestert; L-C. wird regeneriert und steht für weitere Transportvorgänge zur Verfügung (Carnitin-Zyklus, Abb. 2). Darüber hinaus ist L-C. essenziell für die Detoxifikation von Acyl-CoA-Derivaten, die bei Störungen im Stoffwechsel der organischen Säuren und der Fettsäuren anfallen. L-C. kommt in allen Geweben vor, in denen Acyl-CoA verstoffwechselt wird (Skelettmuskel, Herz, Nieren, Leber u. a.), auch in Peroxisomen und Mikrosomen. Die Ausscheidung erfolgt im Urin zu gleichen Teilen in freier Form und als Acetylcarnitin. Die endogene Synthese liegt bei 15 mg. Die in der Muskulatur, Leber und Niere gespeicherte Carnitinmenge wird auf ca. 16–20 g geschätzt.
Bedarf / Mangel: Der gesunde Erwachsene deckt den Bedarf an L-C. durch Eigensynthese; Nahrungs-C. kommt hinzu. Auch bei vermehrter Fettsäureoxidation (Leistungssport, Gewichtsreduktion) steht genügend L-C. zur Verfügung. Anders im Wachstumsalter: die Bedeutung von L-C. als semiessenzieller Nährstoff für Kinder wird diskutiert; bei Frühgeborenen mit unzureichender Synthese-Kapazität kann die Supplementation erforderlich werden; Muttermilch enthält nur wenig L-C. (ca. 1 mg C. / 100 ml).
Erbliche Fettsäureoxidationsstörungen, klassische Organoacidopathien und Biotinstoffwechselstörungen (multipler Carboxylasemangel) sowie angeborene und erworbene L-C.-Synthesedefekte verursachen Carnitinmangel (Carnitinsupplementation).
L-Carnitin: Abb. 1. Biosynthese von Carnitin. γ-Butyrobetain und 2-Oxoglutarat-Dioxygenase (EC 1.14.11.1) kommen in Leber, Niere und Gehirn vor, während die anderen Enzyme in den meisten Geweben vorhanden sind. Die Aldolase, die 3-Hydroxy-N6-trimethyl-L-Lysin spaltet, ist möglicherweise identisch mit der Glycin-Hydroxymethyltransferase (EC 2.1.2.1). [W.A. Dunn et al. J. Biol. Chem. 259 (1984) 10.764–10.770] L-Carnitin
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L-Carnitin: Abb. 2. Carnitin-vermittelter Transport von Fettsäuren. [aus: Rehner, G. u. Daniel, H.: Biochemie der Ernährung, Spektrum, Heidelberg (1999), 461] L-Carnitin
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