Lexikon der Ernährung: Magnesiumstoffwechselstörungen
Magnesiumstoffwechselstörungen, E defect of magnesium metabolism; genetisch bedingte Defekte, die die Resorption oder die Rücksesorption von Magnesium betreffen.
1) Die primäre Hypomagnesiämie, auch Magnesiummalabsorption, E primary hypomagnesemia, ist ein autosomal-rezessiver Defekt der Magnesiumresorption mit stark verringerten Magnesiumkonzentrationen im Blut (Hypomagnesämie). Sekundär entwickelt sich eine Hypocalcämie, da die Störungen im Magnesiumhaushalt eine eingeschränkte Synthese bzw. Sekretion oder ein verändertes Ansprechen der Endorgane auf Parathormon bedingen. Die Krankheit manifestiert sich bereits in den ersten Lebenswochen mit Übererregbarkeit, Tetanie, generalisierten Krampfanfällen und Nahrungsverweigerung. Charakteristisch ist auch eine geringe Magnesiumausscheidung mit dem Urin. Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung ist die Prognose gut. In der akuten Phase wird Magnesium intravenös zugeführt (langsame Infusionen über 6–24 h), später wird Magnesium dann oral auf 3–5 Dosen / d verteilt eingenommen (insgesamt ca. 5 mmol / kg KG / d). Die Mg-Dosis und der Verabreichungsmodus sind individuell so zu wählen, dass Durchfälle bei dieser lebenslangen Therapie vermieden werden.
2) Die Magnesiumverlust-Niere, E magnesium-losing kidney, beruht auf einem erblichen Defekt der renalen Magnesiumrückresorption mit stark erhöhter Magnesiumausscheidung im Urin und nachfolgender Hypomagnesiämie. Begleitet wird dieser Defekt häufig von weiteren tubulären Funktionsstörungen (z. B. Hyperkaliurie, Hypercalciurie, intermittierende Glucosurie, Aminoacidurie). Die klinischen Symptome variieren stark. In der Kindheit führt die M. zu Tetanien, doch die Diagnose wird meist erst im Erwachsenenalter gestellt. Bei 50 % der Patienten besteht dann bereits eine Nephrocalcinose, seltener eine Chondrocalcinose (Verkalkung des Gelenkknorpels) oder Osteochondrose (degenerative Knochen-Knorpel-Veränderung). Eine zusätzlich Hypokaliämie kann sich in Form von Muskelschwäche äußern. Eine Magnesiumsubstitution ist nur bei 50 % der Patienten erfolgreich, einige entwickelten trotz oraler Magnesiumtherapie eine terminale Niereninsuffizienz.
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