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Lexikon der Ernährung: Menkes-Syndrom

Menkes-Syndrom, Morbus Menkes, E kinky hair disease, Menkes disease, X-chromosomal-rezessiv (nur Jungen betreffend) vererbte Störung der Kupferresorption mit bislang unvollständig geklärter Pathogenese. Es liegt nicht nur ein funktioneller Kupfermangel mit reduzierter Aktivität der Kupfer-abhängigen Enzyme vor, vielmehr steht eine Kupfertransport- und Verteilungsstörung zwischen den einzelnen Organen und innerhalb der Zellen im Vordergrund. So ist die Konzentration von Kupfer im Serum, in der Leber und im Gehirn stark erniedrigt, wohingegen andere Organe (Darm, Niere) mit Kupfer überladen sind. Das M. manifestiert sich in den ersten Lebensmonaten mit depigmentierten Spindelhaaren, einem maskenhaften Gesicht mit rundlichen, herabhängenden Wangen und sog. Karpfenmund, einer Wachstumsverzögerung, psychomotorischen Entwicklungsstörungen sowie Krämpfen. Die betroffenen Jungen sterben meist vor Ende des 3. Lebensjahres. Es gibt auch eine mildere Verlaufsform mit späterer Manifestation und besserer Prognose. Die Therapie erfolgt symptomatisch mit Kupfer-Histidin-Injektionen. Eine frühzeitige Behandlung, d. h. vor dem Auftreten neurologischer Symptome, scheint eine fast normale mentale Entwicklung zu ermöglichen und die Lebenszeit zu verlängern.

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