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Lexikon der Ernährung: Methylmalonyl-CoA

Methylmalonyl-CoA, OOC-CH(CH3)-CO-S-CoA, ein Intermediat des Stoffwechselweges vom Propionyl-CoA zum Succinyl-CoA beim Abbau von Fettsäuren mit ungerader Anzahl von C-Atomen sowie einigen unpolaren Aminosäuren (Met, Val, Ile). Unter der Katalyse der biotinabhängigen Methylmalonyl-CoA-Carboxylase wird Propionyl-CoA (H3C-CH2-CO-S-CoA) unter Verbrauch eines ATP zum D-M. carboxyliert, das danach mit Hilfe der Methylmalonyl-CoA-Epimerase zum L-M. isomerisiert wird. Das L-Isomer des M. wird unter der Katalyse des Cobalamin-Enzyms Methylmalonyl-CoA-Mutase in Succinyl-CoA (OOC-CH2-CH2-CO-S-CoA) überführt. Störungen des M.-Stoffwechsels führen zu Methylmalonacidämie / -urie.

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