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Lexikon der Ernährung: Meulengracht-Syndrom

Meulengracht-Syndrom, Gilbert-Meulengracht-Syndrom, Gilbert-Syndrom, E Gilbert's syndrome, gutartige, chronische, familiäre, überwiegend Männer betreffende, unkonjugierte Hyperbilirubinämie (bis 6 mg / 100 ml) vermutlich infolge eines Mangels an UDP-Glucuronyl-Transferase (UDP-GT) mit unterschiedlicher Penetranz. Die Pathogenese des M. ist jedoch unklar. 50–60 % der Patienten weisen einen erhöhten Bilirubin-Umsatz infolge einer kürzeren Lebensdauer der roten Blutkörperchen auf. Auch eine gestörte Aufnahme von Bilirubin in die Leberzelle und eine verminderte Bilirubinkonjugation werden als Faktoren für die erhöhten Konzentrationen an unkonjugiertem Bilirubin im Blut diskutiert. Das Leitsymptom ist eine intermittierende, milde Gelbsucht, die häufig in der 2. Lebensdekade zur Diagnosestellung führt. Ferner können dyspeptische Beschwerden wie Übelkeit, Völlegefühl, Diarrhö oder Verstopfung auftreten. Die Migräneneigung ist erhöht. Die Prognose des M. ist sehr gut, sie ist mit keiner signifikanten Morbidität assoziiert und die Lebenserwartung ist normal. Die Therapie erfolgt überwiegend aus kosmetischen Gründen (Gelbsucht) mit Phenobarbital (60–180 mg / d). Eine weitere Form der unkonjugierten Hyperbilirubinämie ist das Crigler-Najjar-Syndrom (Glucuronyl-Transferase-Mangel).

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