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Lexikon der Ernährung: Mucolipidosen

Mucolipidosen, E mucolipidoses, eine Gruppe von Erkrankungen mit klinischen Symptomen, die sowohl charakteristisch für Mucopolysaccharidosen als auch für Sphingolipidosen sind. Die M. sind selten, ihr Enzymdefekt (Defekt der UDP-N-Acetylglucosamin:Glycoprotein N-Acetylglucosamin-1-phosphotransferase) wird autosomal rezessiv vererbt. Man unterscheidet die schwer verlaufende M. II (ML-II, auch I-Zell-Erkrankung) und die benignere M. III (ML-III, auch Pseudo-Hurler Polydystrophie). Bei Patienten mit M. II steht die schwere psychomotorische Retardierung im Vordergrund, es treten starke Gelenkdeformierungen, eine Hepatomegalie und eine Cardiomegalie auf, die Patienten versterben meist im Alter von 5–8 Jahren. Hingegen haben nur 50 % der Patienten mit M. III Zeichen der geistigen Retardierung, im Vordergrund stehen die Deformierungen des Skeletts, meist wird das Erwachsenenalter erreicht.

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