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Lexikon der Ernährung: Mucoviscidose

Mucoviscidose, cystische Fibrose, CF, E cystic fibrosis, autosomal rezessive Erbkrankheit, (Inzidenz in Deutschland: 1 :2.500; heterozygote Träger des defekten Gens: 1 :25!), die auf einem Defekt im sog. CFTR-Gen zurückzuführen ist, das für einen cAMP-regulierten Chloridkanal in der Plasmamembran von Epithelzellen kodiert (CFTR für E cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Symptomatisch sind erhöhte Elektrolytkonzentrationen im Schweiß (Diagnose-Kriterium). In den sekretbildenden Zellen des Körpers reichert sich Chlorid an, was zu einem Einstrom von Natrium und einem osmotisch bedingten erhöhten intrazellulären Wassergehalt führt. Dieses Wasser fehlt in den Drüsensekreten, die daher zähflüssiger sind. Hiervon betroffen sind besonders das Pankreas, die Bronchien (erschwerte Atemarbeit, Ausbildung einer chronischen Lungenentzündung), Leber und Gonaden.
Im Pankreas führt das zähflüssige Sekret zu einer Zerstörung der Drüsenausführungsgänge, es bildet sich bei ca. 85 % der CF-Patienten eine Pankreas-Insuffizienz aus. Die Abgabe von Verdauungsenzymen ist gestört. Betroffen sind auch die Ausführungsgänge der Galle, was zur Beeinträchtigung der Fettverdauung führt (Steatorrhö). Als Komplikation kann es zur Störung der Darmpassage (Ileus) kommen. Als Folge der Malnutrition und Atemwegssymptome ist die Lebenserwartung der Patienten stark eingeschränkt.
Ernährungstherapie: Zur Vermeidung der durch Maldigestion und Malabsorption bedingten Unterernährung dient eine um 10–30 % gegenüber Gesunden erhöhte Ernergiezufuhr bei 35–40 Energie% Fett (5 % mehrfach ungesättigte Fettsäuren), fettlösliche und ggf. wasserlösliche Vitamine werden supplementiert, ebenso mikroverkapselte Pankreasenzyme und (bei Gallenstauung) Ursodesoxycholsäure. Reichen diese Ernährungsmaßnahmen nicht aus, so kann bei Nacht zusätzlich über eine Magensonde ernährt werden. (Mukoviszidose e. V. Internetadressen und Kontakte).

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