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Lexikon der Ernährung: Organoacidopathien

Organoacidopathien, E organic acidaemias / acidopathies, Anhäufung von freien Carbonsäuren in Blut und Harn (Name!), verursacht durch erbliche Stoffwechselerkrankungen. Charakteristisch sind metabolische Acidose und Ketonurie, häufig verbunden mit Hypoglycämie, Hyperammon(i)ämie und Leberfunktionsstörungen, die lebensbedrohliche Stoffwechselkrisen auslösen können. Klinisch unterscheidet man klassische O. (Beispiele: Isovalerianacidämie; β-Methylcrotonylglycinurie; Propionacidämie; Methyl-malonacidämie / -urie) und cerebrale O. (Beispiele: Malon- und Mevalonacidurie; Glutaracidurie Typ I). Ursache sind Aminosäurenstoffwechselstörungen und Fettsäureoxidationsdefekte. Im Akutstadium mit metabolischer Encephalopathie sind Proteinkarenz und ggf. Austauschtransfusion erforderlich. Die Langzeitbehandlung orientiert sich am jeweiligen Enzymdefekt; sie besteht meistens in einer semisynthetischen Spezialdiät (Aminosäurenmischungen). Die Inzidenz für O. liegt nach Untersuchungen in den Niederlanden bei 1 : 2.500 Neugeborenen; sie wird für Deutschland ähnlich eingeschätzt; die Aufnahme der O. in das Neugeborenenscreening wird diskutiert. Für die meisten O. gibt es zuverlässige Methoden zur Pränataldiagnostik.

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