Direkt zum Inhalt

Lexikon der Ernährung: Oxalose

Oxalose, primäre Hyperoxalurie, E oxalosis, primary hyperoxaluria, autosomal-rezessive Enzymdefekte, die zu hohen Calciumoxalat-Konzentrationen führen, zwei Formen werden unterschieden:
Oxalose / primäre Hyperoxalurie Typ I, hierbei führt ein Mangel an Alanin-Glyoxylat-Aminotransferase (AGT; auch α-Ketoglutarat-Glyoxylat-Carbolidase genannt) zu einer vermehrten Bildung und Ausscheidung von Calciumoxalat im Urin. Die Vitamin B6-abhängige AGT katalysiert die Transaminierung von Glyoxylat zu Glycin mit Alanin als Aminogruppen-Donator in den Peroxisomen der Leber. Bei AGT-Mangel akkumuliert Glyoxylat und wird irreversibel zu Oxalat oxidiert oder zu Glycolat reduziert. Beide Produkte werden in hohen Mengen im Urin ausgeschieden. Der pathophysiologische Mechanismus der O. beruht auf der Unlöslichkeit von Calciumoxalat bei physiologischen pH-Werten. Dadurch kommt es zu Harnsteinen, Nephrocalcinose, Calciumoxalatablagerungen in extrarenalen Geweben (Herzmuskel, Knochengewebe, Retina, Haut, periphere Nerven) bis hin zur Niereninsuffizienz. Die O. Typ I manifestiert sich in 50 % der Fälle in der Kindheit, 90 % der Patienten sind vor dem 25. Lebensjahr symptomatisch. Nach 15–30jähriger Krankheitsdauer entwickelt sich fast immer eine terminale Niereninsuffizienz. Seit Einsatz der Hämodialyse hat sich die Lebenserwartung der Patienten deutlich verlängert, obgleich Calciumoxalat auch durch Dialyse nicht ausreichend entfernt wird. Auch bei einer Nierentransplantation kommt es immer wieder zu Ablagerungen im Transplantat. Präventive Maßnahmen zur Verminderung der Oxalatdeposition sind jedoch schon vor dem Auftreten von Nierenschäden indiziert. Bei vorhandener B6-Responsivität sollten Pyridoxin-Präparate in hohen Dosen verabreicht werden (25–1000 mg). Eine oxalsäurearme Diät ist nur von geringem Nutzen, da nur 10 % der Oxalsäureausscheidung im Urin aus Lebensmitteln stammt, und die intestinale Absorption bei nur 5-10 % liegt.
Oxalose / primäre Hyperoxalurie Typ II, sie tritt seltener auf und beruht auf einem Mangel des Enzyms Phosphoglycerat-Dehydrogenase, das die Umwandlung von 3-Phosphoglycerat zu Hydroxypyruvat im Serin-Stoffwechsel katalysiert. Auch dieser Defekt führt indirekt zu einer exzessiven Oxalat-Ausscheidung im Urin mit Nierensteinen. Eine Niereninsuffizienz scheint beim Typ II seltener aufzutreten.

Schreiben Sie uns!

Wenn Sie inhaltliche Anmerkungen zu diesem Artikel haben, können Sie die Redaktion per E-Mail informieren. Wir lesen Ihre Zuschrift, bitten jedoch um Verständnis, dass wir nicht jede beantworten können.

  • Die Autoren

Albus, Christian, Dr., Köln
Alexy, Ute, Dr., Witten
Anastassiades, Alkistis, Ravensburg
Biesalski, Hans Konrad, Prof. Dr., Stuttgart-Hohenheim
Brombach, Christine, Dr., Gießen
Bub, Achim, Dr., Karlsruhe
Daniel, Hannelore, Prof. Dr., Weihenstephan
Dorn, Prof. Dr., Jena
Empen, Klaus, Dr., München
Falkenburg, Patricia, Dr., Pulheim
Finkewirth-Zoller, Uta, Kerpen-Buir
Fresemann, Anne Georga, Dr., Biebertal-Frankenbach
Frenz, Renate, Ratingen
Gehrmann-Gödde, Susanne, Bonn
Geiss, Christian, Dr., München
Glei, Michael, Dr., Jena (auch BA)
Greiner, Ralf, Dr., Karlsruhe
Heine, Willi, Prof. Dr., Rostock
Hiller, Karl, Prof. Dr., Berlin (BA)
Jäger, Lothar, Prof. Dr., Jena
Just, Margit, Wolfenbüttel
Kersting, Mathilde, Dr., Dortmund
Kirchner, Vanessa, Reiskirchen
Kluthe, Bertil, Dr., Bad Rippoldsau
Kohlenberg-Müller, Kathrin, Prof. Dr., Fulda
Kohnhorst, Marie-Luise, Bonn
Köpp, Werner, Dr., Berlin
Krück, Elke, Gießen
Kulzer, Bernd, Bad Mergentheim
Küpper, Claudia, Dr., Köln
Laubach, Ester, Dr., München
Lehmkühler, Stephanie, Gießen
Leitzmann, Claus, Prof. Dr., Gießen
Leonhäuser, Ingrid-Ute, Prof. Dr., Gießen
Lück, Erich, Dr., Bad Soden am Taunus
Lutz, Thomas A., Dr., Zürich
Maid-Kohnert, Udo, Dr., Pohlheim
Maier, Hans Gerhard, Prof. Dr., Braunschweig
Matheis, Günter, Dr., Holzminden (auch BA)
Moch, Klaus-Jürgen, Dr., Gießen
Neuß, Britta, Erftstadt
Niedenthal, Renate, Hannover
Noack, Rudolf, Prof. Dr., Potsdam-Rehbrücke
Oberritter, Helmut, Dr., Bonn
Öhrig, Edith, Dr., München
Otto, Carsten, Dr., München
Parhofer, K., Dr., München
Petutschnig, Karl, Oberhaching
Pfau, Cornelie, Dr., Karlsruhe
Pfitzner, Inka, Stuttgart-Hohenheim
Pool-Zobel, Beatrice, Prof. Dr., Jena
Raatz, Ulrich, Prof. Dr., Düsseldorf
Rauh, Michael, Bad Rippoldsau
Rebscher, Kerstin, Karlsruhe
Roser, Silvia, Karlsruhe
Schek, Alexandra, Dr., Gießen
Schemann, Michael, Prof. Dr., Hannover (auch BA)
Schiele, Karin, Dr., Heilbronn
Schmid, Almut, Dr., Paderborn
Schmidt, Sabine, Dr., Gießen
Scholz, Vera, Dr., Langenfeld
Schorr-Neufing, Ulrike, Dr., Berlin
Schwandt, Peter, Prof. Dr., München
Sendtko, Andreas, Dr., Gundelfingen
Stangl, Gabriele, Dr. Dr., Weihenstephan
Stehle, Peter, Prof. Dr., Bonn
Stein, Jürgen, Prof. Dr. Dr., Frankfurt
Steinmüller, Rolf, Dr., Biebertal
Stremmel, Helga, Bad Rippoldsau
Ulbricht, Gottfried, Dr., Potsdam-Rehbrücke
Vieths, Stephan, Dr., Langen
Wächtershäuser, Astrid, Frankfurt
Wahrburg, Ursel, Prof. Dr., Münster
Weiß, Claudia, Karlsruhe
Wienken, Elisabeth, Neuss
Wisker, Elisabeth, Dr., Kiel
Wolter, Freya, Frankfurt
Zunft, Hans-Joachim F., Prof. Dr., Potsdam-Rehbrücke

Partnerinhalte