phenylalaninarme Diät phenylalaninarme Kost, Phe-arme Diät, PKU-Diät, E low-phenylalanine diet, Spezialdiät für Patienten mit der erblichen Stoffwechselerkrankung Phenylketonurie.
Die p. D. besteht aus einer extrem eiweißarmen Basiskost, mit exakt berechnetem Gehalt an Phenylalanin (Phe), z. B. 300 mg / d, und einer Phe-freien Zulage bestehend aus Protein in Form von freien Aminosäuren, ggf. auch Dipeptiden, Vitaminen, Mineralstoffen einschließlich Spurenelementen (Aminosäurenmischungen), beides nach individueller ärztlicher Verordnung. Der Arzt ermittelt den Proteinbedarf in regelmäßigen Abständen, beim Säugling ggf. wöchentlich. Phe-Mangel induziert Proteinkatabolie; Phe-Überschuss ggf. neurologische Störungen. Die Zusammensetzung der Zulage ist altersadaptiert; die Produkte werden in der Regel in vier Stufen angeboten: für Säuglinge, Klein- und Schulkinder, Jugendliche und Erwachsene, Schwangere. Die verordnete Tagesdosis soll in 3–5 Einzelportionen über den Tag verteilt mit den Mahlzeiten eingenommen werden, um Aminosäureimbalanzen zu vermeiden. Für Säuglinge stehen Phe-freie Milchersatzprodukte zur Verfügung; sie werden in berechneter Menge vor dem Stillen oder einer entsprechenden Menge an Säuglingsanfangsnahrung gefüttert. Die Basiskost enthält im Wesentlichen Stärke, Zucker und Fett zur Deckung des Energiebedarfs, außerdem Vitamine und Mineralstoffe aus Obst und Gemüse.
Die diätetische Lebensmittelindustrie bietet Spezialbackmischungen für Brot und süßes Gebäck, eiweißarme Teigwaren und „Reis“, Milchersatz u. a. je nach regionalen Ernährungsgewohnheiten. Dazu kommen mäßige Mengen an Phe-armen Obst- und Gemüsesorten, in Mitteleuropa auch Kartoffeln. Achtung: Der Süßstoff Aspartam wird im Körper hydrolytisch in Asparaginsäure und Phenylalanin gespalten, ein entsprechender Warnhinweis für PKU-Patienten ist daher vorgeschrieben.
Zur Berechnung der Diät dienen Nährwerttabellen der Lebensmittel mit Angabe des jeweiligen Phe-Gehaltes. Sie werden in Deutschland, Österreich und der Schweiz von Patientenvereinigungen in Zusammenarbeit mit Ernährungsberatern /Diätassistenten der Stoffwechselambulanzen in Kinderkliniken erarbeitet. Auch die Lebensmittelindustrie stellt Daten zur Verfügung. Grundlage für die Berechnung des Nährstoffbedarfs sind die jeweiligen Empfehlungen für den Gesunden, z. B. die D-A-CH Empfehlungen für die Nährstoffzufuhr. Bei Erkrankungen mit Eiweißkatabolismus (alle fiebrigen Erkrankungen) muss die Phe-Zufuhr mit der Basiskost reduziert werden. Bei Kleinkindern kann die Klinikeinweisung erforderlich werden.
Die Phe-arme Kost ist Prototyp für alle Aminosäure-berechneten Kostformen bei erblichen Störungen im Aminosäurestoffwechsel (vgl. Ahornsirup-Krankheit). Nährwerttabellen enthalten häufig neben Phe auch andere Aminosäuren, um auch seltenere genetisch bedingte Stoffwechselerkrankungen, die vermehrt in Erscheinung treten, zu berücksichtigen.