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Lexikon der Ernährung: Phosphoenolpyruvat-Carboxykinasemangel

Phosphoenolpyruvat-Carboxykinasemangel, E phosphoenolpyruvate carboxykinase-deficiency, seltene, autosomal rezessiv erbliche Stoffwechselerkrankung mit Hemmung der Gluconeogenese. Beide Isoenzyme der Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase können betroffen sein. Gemeinsame Symptome sind Glucagon-resistente Hypoglycämie im Nüchternzustand und metabolische Acidose (Lactacidose). Neuropathien, Nierentubulus-Störungen, Hepatomegalie und Kardiomyopathie werden beschrieben.
Ernährungstherapie: Die wenigen bekannt gewordenen Fälle deuten auf eine Stoffwechselstabilisierung nach dem 3. Lebensjahr. Bis dahin sollte die Nahrung lactose- und fructosearm sein; später ist möglicherweise keine Spezialdiät mehr erforderlich. Im akuten Krankheitszustand werden Glucose und Hydrogencarbonat zur Normalisierung des Blutglucose- und -lactatspiegels infundiert.

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