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Lexikon der Ernährung: Protoporphyrie

Protoporphyrie, erythropoetische P., erythrohepatische P., E erythropoietic protoporphyria, ist eine Porphyrinstoffwechselkrankheit (Porphyrien), die auf einem autosomal dominant vererbten Defekt der Ferrochelatase, einem Enzym der Hämbiosynthesekette (Porphyrinstoffwechsel, Abb. 3), beruht. Durch die verminderte Aktivität des Enzyms steigt die Protoporphyrinkonzentration in Erythrocyten, Plasma, Stuhl und ggf. Leber. Das lipophile Protoporphyrin ist fototoxisch, hepatotoxisch und schädigt in kristalliner Ablagerung die Leber. Die P. manifestiert sich mit variabler Lichtsensibilität in Form von Rötung, Schwellung und Brennen lichtexponierter Haut Minuten bis Stunden nach Sonneneinstrahlung und teilweise auch mit hepatobiliären Störungen. Die Lichtempfindlichkeit lässt sich durch orale Gabe von β-Carotin vermindern. Cholestyramin, Vitamin E und Gallensäuren werden zur Behandlung der P.-bedingten Lebererkrankung empfohlen.

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