Direkt zum Inhalt

Lexikon der Ernährung: Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex

Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex, PDH-Komplex, Pyruvat-Dehydrogenase, EC 1.2.4.1, E pyruvate dehydrogenase, ist ein Multi-Enzym-Komplex, der den oxidativen Abbau (= dehydrierende Decarboxylierung) von Pyruvat zu Acetyl-Coenzym A katalysiert. Der P. verbindet somit die Glycolyse mit dem Tricarbonsäure-Zyklus.
Die dehydrierende Decarboxylierung erfolgt in den Mitochondrien und ist Schlüsselreaktion des Energiestoffwechsels. Der P., der mit einer molaren Masse von 4 × 103 kDa sehr groß ist, ist aus mehreren Komponenten aufgebaut (Tab.).
Die Regulation des P. erfolgt hauptsächlich über Endprodukthemmung und Interkonvertierung durch Phosphorylierung und Dephosphorylierung.
Ein genetischer Defekt des P. (E pyruvate dehydrogenase deficiency) führt entsprechend der zentralen Bedeutung des Enzymkomplexes zu schweren metabolischen Störungen (Energiemangel). Häufig tritt gleich nach der Geburt eine Hypotonie auf, die begleitet wird von Trinkschwierigkeiten, Atemstörungen, später psychomotorische Retardierung, Koordinationsstörungen und Sehstörungen. Weiterhin entwickelt sich eine Lactacidose, die auf der Reduktion des angestauten Pyruvats zu Lactat basiert. Gelegentlich sind die Lactatspiegel auch nur in der Gehirnflüssigkeit erhöht. Prinzipiell ist die Prognose dieser Erkrankung schlecht, auch die Behandlungserfolge scheinen nur gering zu sein. Die diätetische Behandlung mit einer ketogenen Diät (60–75 % der Energiezufuhr in Form von Fett, das zum Teil aus MCT bestehen kann) sollte unter Kontrolle der Lactat- und Ketonkörper-Produktion möglichst früh begonnen werden. Das Ziel dieser diätetischen Maßnahme ist eine hohe Produktion von Acetyl-CoA für den Tricarbonsäure-Zyklus und eine Hemmung der Glycolyse. In wenigen Fällen hat sich die Verabreichung von Thiamin als günstig erwiesen. Über Behandlungserfolge durch Aktivierung des PDH-Komplexes durch Dichloroacetat in einer Dosis von 50 mg / kg wird berichtet.

Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex: Tab. Enzyme des Multi-Enzym-Komplexes.

Enzym

Beschreibung

Pyruvat-Decarboxylase

Cofaktor Thiaminpyrophosphat, es entsteht Hydroxyethyl-thiaminpyrophosphat

Lipoat-Transacetylase

oxidiert Hydroxyethyl-thiaminpyrophosphat zum Acetylrest, es entsteht enzymgebundenes S-Acetyl-hydrolipoat; vgl. Liponsäure

Lipoat-Transacetylase

Transacetylierung von Acetyl-hydrolipoat auf Coenzym A

Dihydrolipoat-Dehydrogenase

NAD-abhängige Reoxidation des reduzierten Lipoats

Lesermeinung

Wenn Sie inhaltliche Anmerkungen zu diesem Artikel haben, können Sie die Redaktion per E-Mail informieren. Wir lesen Ihre Zuschrift, bitten jedoch um Verständnis, dass wir nicht jede beantworten können.

  • Die Autoren

Albus, Christian, Dr., Köln
Alexy, Ute, Dr., Witten
Anastassiades, Alkistis, Ravensburg
Biesalski, Hans Konrad, Prof. Dr., Stuttgart-Hohenheim
Brombach, Christine, Dr., Gießen
Bub, Achim, Dr., Karlsruhe
Daniel, Hannelore, Prof. Dr., Weihenstephan
Dorn, Prof. Dr., Jena
Empen, Klaus, Dr., München
Falkenburg, Patricia, Dr., Pulheim
Finkewirth-Zoller, Uta, Kerpen-Buir
Fresemann, Anne Georga, Dr., Biebertal-Frankenbach
Frenz, Renate, Ratingen
Gehrmann-Gödde, Susanne, Bonn
Geiss, Christian, Dr., München
Glei, Michael, Dr., Jena (auch BA)
Greiner, Ralf, Dr., Karlsruhe
Heine, Willi, Prof. Dr., Rostock
Hiller, Karl, Prof. Dr., Berlin (BA)
Jäger, Lothar, Prof. Dr., Jena
Just, Margit, Wolfenbüttel
Kersting, Mathilde, Dr., Dortmund
Kirchner, Vanessa, Reiskirchen
Kluthe, Bertil, Dr., Bad Rippoldsau
Kohlenberg-Müller, Kathrin, Prof. Dr., Fulda
Kohnhorst, Marie-Luise, Bonn
Köpp, Werner, Dr., Berlin
Krück, Elke, Gießen
Kulzer, Bernd, Bad Mergentheim
Küpper, Claudia, Dr., Köln
Laubach, Ester, Dr., München
Lehmkühler, Stephanie, Gießen
Leitzmann, Claus, Prof. Dr., Gießen
Leonhäuser, Ingrid-Ute, Prof. Dr., Gießen
Lück, Erich, Dr., Bad Soden am Taunus
Lutz, Thomas A., Dr., Zürich
Maid-Kohnert, Udo, Dr., Pohlheim
Maier, Hans Gerhard, Prof. Dr., Braunschweig
Matheis, Günter, Dr., Holzminden (auch BA)
Moch, Klaus-Jürgen, Dr., Gießen
Neuß, Britta, Erftstadt
Niedenthal, Renate, Hannover
Noack, Rudolf, Prof. Dr., Potsdam-Rehbrücke
Oberritter, Helmut, Dr., Bonn
Öhrig, Edith, Dr., München
Otto, Carsten, Dr., München
Parhofer, K., Dr., München
Petutschnig, Karl, Oberhaching
Pfau, Cornelie, Dr., Karlsruhe
Pfitzner, Inka, Stuttgart-Hohenheim
Pool-Zobel, Beatrice, Prof. Dr., Jena
Raatz, Ulrich, Prof. Dr., Düsseldorf
Rauh, Michael, Bad Rippoldsau
Rebscher, Kerstin, Karlsruhe
Roser, Silvia, Karlsruhe
Schek, Alexandra, Dr., Gießen
Schemann, Michael, Prof. Dr., Hannover (auch BA)
Schiele, Karin, Dr., Heilbronn
Schmid, Almut, Dr., Paderborn
Schmidt, Sabine, Dr., Gießen
Scholz, Vera, Dr., Langenfeld
Schorr-Neufing, Ulrike, Dr., Berlin
Schwandt, Peter, Prof. Dr., München
Sendtko, Andreas, Dr., Gundelfingen
Stangl, Gabriele, Dr. Dr., Weihenstephan
Stehle, Peter, Prof. Dr., Bonn
Stein, Jürgen, Prof. Dr. Dr., Frankfurt
Steinmüller, Rolf, Dr., Biebertal
Stremmel, Helga, Bad Rippoldsau
Ulbricht, Gottfried, Dr., Potsdam-Rehbrücke
Vieths, Stephan, Dr., Langen
Wächtershäuser, Astrid, Frankfurt
Wahrburg, Ursel, Prof. Dr., Münster
Weiß, Claudia, Karlsruhe
Wienken, Elisabeth, Neuss
Wisker, Elisabeth, Dr., Kiel
Wolter, Freya, Frankfurt
Zunft, Hans-Joachim F., Prof. Dr., Potsdam-Rehbrücke

Partnervideos