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Lexikon der Ernährung: Tetrahydrobiopterin

Tetrahydrobiopterin, BH4, E tetrahydrobiopterine, ein Wasserstoff übertragender Cofaktor (vgl. Biopterin) einer Reihe von Hydroxylasen aromatischer Aminosäuren, wie z.B. Phenylalanin-, Tyrosin- und Tryptophan-Hydroxylasen. Diese werden für die Synthese von Neurotransmittern, wie Dopa, 5-Hydroxytryptophan, Dopamin, Adrenalin, Noradrenalin und Serotonin benötigt. Deshalb ist BH4 für die neurologische Funktion notwendig. Hirngewebe von Erwachsenen mit Down-Syndrom, seniler Demenz vom Alzheimerschen Typ und schweren endogenen Depressionen weist eine sehr niedrige Synthesekapazität für BH4 auf.
T. ensteht bevorzugt im Gehirn durch NADPH2-abhängige Reduktion aus der inaktiven Vorstufe 7,8-Dihydrobiopterin unter Katalyse der Dihydrofolat-Reduktase.
Neben den oben angesprochenen neurologischen Störungen stehen weitere Stoffwechselerkrankungen mit T.-Mangel im Zusammenhang: die atypische Phenylketonurie (vgl. Hyperphenylalaninämie), Thyrosin-Hydroxylase).
Die Therapie von T.-Mangelsymptomen besteht – je nachdem, welches Enzym betroffen ist – in der Substitution von T., Neurotransmittervorstufen (L-Dopa; 5-Hydroxytryptophan) sowie Inhibitoren des DOPA-Abbaus und muss lebenslang fortgesetzt werden. Dann ist in den meisten Fällen eine normale Entwicklung zu erreichen.

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