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Lexikon der Ernährung: Trimethylaminurie

Trimethylaminurie, Fischgeruch-Syndrom, E fish-odour-syndrome, stale-fish-syndrome, seltene, autosomal-rezessiv erbliche Stoffwechselkrankheit mit Defekt der Stickstoff-Oxidation, bei der aus dem Darm aufgenommenes Trimethylamin nicht abgebaut werden kann. Zugrunde liegt eine Mutation der Flavin-enthaltenden Monooxygenase 3 (FMO3). Beim Gesunden wird Trimethylamin von Darmbakterien beim Abbau cholinhaltiger Lebensmittel gebildet und von der FMO3 in der Leber in das geruchlose Trimethylaminstickstoffoxid umgewandelt. Bei Enzymdefekt, wird nach Fisch riechendes Trimethylamin mit Atemluft, Schweiß, Speichel und Urin ausgeschieden. Weitere Symptome sind: Milzvergrößerung, Neutropenie (Verminderung der neutrophilen Granulocyten), Anämie sowie psychische Veränderungen.
Ernährungstherapie: Verzicht auf Lebensmittel mit hohem Cholingehalt wie Eier, Fisch, Leber und Sojaprodukte, was bei richtiger Kostauswahl nicht zur Beeinträchtigung der Nährstoffversorgung führt.

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