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Lexikon der Ernährung: Wilson-Krankheit

Wilson-Krankheit, Morbus Wilson, hepatolentikuläre Degeneration, Kupferspeicherkrankheit, E Wilson's disease, hepatolenticular degeneration, autosomal-rezessiv erbliche Stoffwechselerkrankung (Chromosom 13) des Kupfer-Stoffwechsels, benannt nach dem britischen Arzt Samuel Alexander Kinnier Wilson (1878–1937). Ein Transportdefekt für Kupfer (Cu) in der Leber (Caeruloplasmin) hemmt die Cu-Ausscheidung über die Galle; Cu reichert sich zunächst in der Leber, später auch im Zentralnervensystem, in den Nieren und anderen Organen an. Die Hauptsymptome der W. sind Hepatitis/Leberzirrhose und neurologische Ausfälle. Die Krankheit manifestiert sich zwischen dem 5. und 30. Lebensjahr; die Inzidenz liegt weltweit bei ca. 1 : 30.000; ethnische Unterschiede sind nicht bekannt. Therapeutisch stehen die Cu-Chelatbildner D-Penicillamin und Trientine sowie Zinkpräparate (Hemmung der Cu-Resorption) zur Verfügung. Da D-Penicillamin ein Pyridoxin-Antagonist ist, muss dieses substituiert werden. Zink induziert die Synthese von Metallothionein im Darm, welches die Cu-Resorption durch intrazelluläre Bindung überschüssiger Cu-Ionen hemmt. Bei Therapieresistenz kann eine Lebertransplantation nötig sein. Die Prognose der W. ist bei frühzeitiger Diagnose gut.
Ernährungstherapie: Die lebenslang nötige medikamentöse Therapie sollte durch eine kupferarme Diät unterstützt werden. Diese entspricht einer Vollkost ohne kupferreiche Lebensmittel wie Kaffee, Schwarztee, Vollkornprodukte, Trockenobst, Nüsse, Emmentaler- und Edamerkäse, Innereien, Pilze, Kakao und Schokolade. Andere Milch(produkte), Getreide, Zucker, Obst und nicht-Blatt-Gemüsesorten können großzügig angeboten werden. Bei kupferarmer Kost können Vitamine der B-Gruppe, Eisen und Zink zu kritischen Nährstoffen werden. Es sollte kein Kupfergeschirr verwendet werden, bei Kupferrohren muss eine Überprüfung des Leitungswassers erfolgen.

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