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Lexikon der Ernährung: Xanthin-Oxidase(Dehydrogenase)-Mangel

Xanthin-Oxidase(Dehydrogenase)-Mangel, Xanthinurie, E xanthine oxidase deficiency; hereditary xanthinuria, autosomal rezessiv erbliche Stoffwechselerkrankung. Durch einen Defekt der Xanthin-Oxidase/-Dehydrogenase, EC 1.2.1.37 (E xanthine oxidase, xanthine dehydrogenase), bei einem Teil der Patienten auch der Aldehydoxidase, EC 1.2.3.1 (E aldehyde oxidase) ist die Oxidation von Hypoxanthin zu Xanthin und weiter zu Harnsäure blockiert. Xanthin und Hypoxanthin werden im Harn ausgeschieden; Xanthinsteine lagern sich im Nierengewebe und in den abführenden Harnwegen ab; sie können zu akutem Nierenversagen führen. X. manifestiert sich in der Regel ab dem Kleinkindalter; die Störung wird mit purinarmer Diät, reichlich Flüssigkeit und bei Vorliegen einer Restaktivität der Xanthinoxidase mit Allopurinol behandelt. Bei Aldehyd-Oxidasemangel kann Allopurinol nicht oxidiert werden.
Neben den genannten Störungen ist ein Defekt des molybdänhaltigen Cofaktors bekannt; Letzterer betrifft auch die Sulfitoxidase, EC 1.18.3.1 (E sulfite oxidase); die Folge ist zusätzlich eine Anhäufung SO2-haltiger Metabolite und die unzureichende Bildung von anorganischem Sulfat (Sulfit-Oxidasemangel).

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