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Lexikon der Ernährung: Xeroderma pigmentosum

Xeroderma pigmentosum, Melanosis lenticularis progressiva, E xeroderma pigmentosum, Gruppe autosomal-rezessiv vererbbarer Krankheiten, die durch Defekte der DNA-Reparatursysteme verursacht werden und durch hohe UV-Empfindlichkeit, ausgeprägte chronische Lichtschäden, frühzeitiges Auftreten von Altershaut und Neigung zu Hauttumoren charakterisiert sind. Die Inzidenz beträgt 1 : 106 Lebendgeborene. Der Tod tritt meist infolge metastasierender Malignome vor Abschluss des 3. Lebensjahrzehnts ein. Eine Prophylaxe neuer Hauttumoren kann durch langfristige Verabreichung oral gegebener Retinoide (Retinol) versucht werden. Jedoch werden die hierfür erforderlichen hohen Dosen von 25–30 mg / d oft nur schwer toleriert. Die Prophylaxe besteht in lebenslangem strengem Lichtschutz der Haut und Augen sowie dem Vermeiden von Carcinogenen (z. B. Rauchen).

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