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Lexikon der Ernährung: Zellweger Syndrom

Zellweger Syndrom, cerebrohepatorenales Syndrom, ZHR-Syndrom, E Zellweger syndrome, autosomal-rezessiv vererbte Störung der Peroxisomen-Biogenese. In den Peroxisomen finden u. a. die Plasmalogen-Synthese, Gallensäurensynthese, Cholesterinbiosynthese, β-Oxidation bestimmter langkettiger gesättigter Fettsäuren, ungesättigter sowie verzweigtkettiger Fettsäuren statt. Ein Mangel oder eine defizitäre Zusammensetzung von Peroxisomen führt daher zu multiplen biochemischen Anomalien, deren diätetische Behandlung nicht möglich ist, da die betroffenen Kinder bereits mit schweren morphologischen Defekten und funktionellen Störungen geboren werden und meist im ersten Lebenshalbjahr sterben.

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