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Lexikon der Neurowissenschaft: Albinismus

Albinismus m[von latein. albus = weiß], E albinism, allgemein die Pigmentlosigkeit; bei Tieren und Menschen erblich bedingte Blockierung in der Biosynthese der Melanine aufgrund des Fehlens einer Monooxygenase, die die Hydroxylierung von Tyrosin zu dem Melaninvorläufer Dopa katalysiert. Der vollständige Albinismus (Albinismus totalis) ist autosomal rezessiv vererbbar und durch völliges Fehlen von Melanin in Haut, Haaren und Augen gekennzeichnet. Haut und Haare erscheinen dadurch hell, die Augen infolge durchscheinender Blutgefäße rötlich. Wegen des fehlenden Pigmentschutzes zeigen Albinos Lichtempfindlichkeit und Schwachsichtigkeit. Der teilweise Albinismus (Albinismus partialis) ist vorwiegend autosomal dominant vererbbar und durch das Fehlen von Melanin nur an einzelnen Körperstellen (Weißscheckung) gekennzeichnet. – Bei Albino-Säugetieren mit binokularem Gesichtsfeld wurde ein anomaler Verlauf optischer Nervenfasern gefunden. Im Gegensatz zum Wildtyp verläuft im Chiasma opticum auch ein Teil der temporalen Fasern wie die nasalen Fasern auf die Gegenseite des Gehirns, was auf das Fehlen des Melanins in der Netzhaut zurückgeführt wurde. Erbkrankheiten (Tabelle).

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