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Lexikon der Neurowissenschaft: CJD-Variante

CJD-Variante, E variant Creutzfeldt-Jakob disease (Abk. vCJD), Krankheit aus dem Formenkreis der übertragbaren spongiformen Encephalopathien (Prion-Krankheiten) des Menschen, die mit der bovinen spongiformen Encephalopathie (BSE) bei Rindern in Verbindung gebracht wird, da sie eventuell durch Verzehr von Produkten aus an BSE erkrankten Rindern übertragen wird; inzwischen ist die Ansicht weitgehend akzeptiert, daß der BSE-Erreger (Prionen) über die Nahrungskette auf den Menschen übertragen werden kann. Im Gegensatz zu der bekannten Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist die CJD-Variante dadurch gekennzeichnet, daß sie schon bei relativ jungen Patienten auftritt (20-40 Jahre), einen längeren Verlauf zeigt (mit etwa 14 Monaten ungefähr doppelt so lang) und histopathologisch der BSE ähnliche Merkmale aufweist (floride Plaques). Als Frühsymptome überwiegen Verhaltensanomalien und Bewegungsstörungen sowie im weiteren Verlauf charakteristische klonische Muskelkrämpfe. Die für die Creutzfeld-Jakob-Krankheit typischen Veränderungen im Elektroencephalogramm fehlen. – Die Möglichkeit einer Ansteckungsgefahr durch den Verzehr von Rindfleisch führte in den 90er Jahren des 20. Jahrhunderts unter anderem auch zu politischen Konsequenzen, indem der Import von Rindfleisch aus Großbritannien und der Schweiz in die EU zumindest zeitweise gestoppt wurde. Wissenschaftlich hat vCJD neue Fragen bezüglich der Speziesbarriere der spongiformen Encephalopathien aufgeworfen.

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