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Lexikon der Neurowissenschaft: corticobasale Degeneration

corticobasale Degeneration, Abk. CBD, E corticobasal degeneration, primär neurodegenerative Erkrankung, die vornehmlich mit extrapyramidalen Symptomen einhergeht. Klinisch stehen bei den älteren Patienten beiderlei Geschlechts Gangstörungen mit Fallneigung, Bradykinese und Dysarthrie im Vordergrund. Kognitive Störungen treten nur in Einzelfällen in späten Krankheitsstadien hinzu. Der Krankheitsverlauf dauert im Schnitt fünf Jahre, und meist führen internistische Komplikationen zum Tod. Neuropathologisch findet sich eine gelegentlich nur einseitig vorhandene corticale Atrophie, die vor allem die frontalen motorischen sowie prämotorischen Areale und den Parietallappen betrifft. Histologisch fallen geschwollene und chromatolytische Nervenzellen auf. Mittels Versilberungsmethoden und immunhistochemischer Untersuchungen lassen sich zudem Neurofibrillenveränderungen nachweisen, welche sowohl in Nervenzellen als auch in Astrocyten lokalisiert sind (astrocytäre Plaques). Ultrastrukturell unterscheiden sich diese von den Neurofibrillenveränderungen der Alzheimer-Krankheit, bestehen aber biochemisch ebenfalls aus dem abnorm phosphorylierten Tau-Protein. Die corticobasale Degeneration wird deswegen zu den Tauopathien gezählt. Amyloidablagerungen oder Lewy-Körper fehlen.

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