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Lexikon der Neurowissenschaft: Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom

Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom s, Abk. GSSS, E Sträussler´s disease (Abk. GSSD), eine Krankheit aus dem Gebiet der übertragbaren spongiformen Encephalopathien (wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit; Prion-Krankheiten). Sie tritt vor allem familiär auf und wird autosomal dominant vererbt. Bis heute wurden 7 verschiedene Mutationen im Open Reading Frame des PRNP-Gens (Codon 102, 105, 117, 145, 198 und 217) beschrieben. Neuropathologisch zeigt sich ein sehr heterogenes Bild mit multizentrischen Prionen-Plaques. Die Erstmanifestation ist meist in der 3.-6. Lebensdekade. Das klinische Erscheinungsbild ist auffallend polymorph und variiert nicht nur zwischen den betroffenen Familien mit derselben Mutation, sondern auch innerhalb einzelner betroffener Familien. Die wichtigsten Symptome umfassen Ataxie, spastische Paraparese, extrapyramidale Zeichen und progressive Demenz. Der Verlauf über durchschnittlich 5 Jahre führt schließlich zum Tod.

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